ウェストハイランドホワイトテリア肺線維症

概要

犬種特異的特発性肺線維症で進行性呼吸困難を起こす。

主な症状

原因

ウェスティと他のテリアの遺伝的素因、特定遺伝子未同定だが家族集積性記録。寄与因子の可能性：慢性胃食道逆流/微小誤嚥、環境塵埃曝露、酸化ストレス、テロメア機能不全。感染または自己免疫原因未同定。

病態生理

犬特発性肺線維症（CIPF、ウェスティ肺疾患とも称される）はヒト特発性肺線維症（IPF）に類似する慢性進行性間質性肺疾患。ウェスティが最高有病率を示し（混血犬の10-15倍）、診断年齢中央値9-10歳、他の罹患テリア犬種：ケアン、スコティッシュ、ヨーキー、ノーフォーク。病態は肺胞上皮の反復障害—遺伝的感受性、酸化ストレス、テロメア機能不全、潜在的な誤嚥または環境曝露の組み合わせ。II型肺細胞が正常に再生せず、TGF-βシグナルを介し線維芽/筋線維芽細胞増殖を活性化、コラーゲン沈着と肺実質構造歪曲が続く。組織学的パターンはヒト通常型間質性肺炎（UIP）に類似—斑状末梢線維化、線維芽病巣、進行例では蜂巣肺。臨床徴候は12-30ヶ月で進行：進行性運動不耐、乾性咳、拘束性呼吸パターン（速い浅い呼吸）、両側吸気性ラ音（特に尾側肺野）、運動時チアノーゼ。低酸素性血管収縮と血管閉塞による肺高血圧が進行例の50-70%で発症、右心不全（肺性心）を起こす。慢性気管支炎（湿性咳、画像で肺実質正常）、好酸球性気管支肺症（BAL好酸球増多、ステロイド反応性）、気管支肺炎（急性、湿性、抗生剤反応性）と鑑別。

治療

根治療法なし—治療は支持的で進行抑制。診断確定：胸部CT（ゴールドスタンダード—末梢胸膜下網状影、牽引性気管支拡張、蜂巣肺を伴うすりガラス陰影）、胸部X線（びまん性間質パターン、しばしば尾側葉でより顕著）、6分間歩行試験（距離とSpO2底値が疾患進行を追跡）、動脈血ガス（早期PaO2典型的60-80 mmHg、進行例<60）、利用可能なら肺機能検査、BAL（好酸球性、感染性原因除外）、心エコー（肺高血圧評価—TR jet >2.8 m/sで PH示唆）、血清サーファクタントタンパクD（バイオマーカー、CIPFで上昇）。胸腔鏡下肺生検がゴールドスタンダードだが衰弱患者で合併症多い。治療：抗線維化薬—ピルフェニドン8-15 mg/kg PO BID-TID（抗TGF-β、抗線維化、ヒトIPFデータに基づく、進行抑制可能性あるが犬エビデンス限定）、ニンテダニブ（マルチチロシンキナーゼ阻害薬）はヒトIPFで使用、犬での経験的使用30-50 mg PO BID。N-アセチルシステイン70 mg/kg PO BID抗酸化補助。肺高血圧にシルデナフィル1-2 mg/kg PO TID—運動耐容性改善と生存延長の可能性、タダラフィル2-3 mg/kg PO SID代替。グルココルチコイドは議論あり—ほとんどのCIPF犬は反応しないが、ステロイド反応性成分（併発好酸球性気管支肺症等）同定のため4-6週のプレドニゾロン0.5-1 mg/kg PO SID試行妥当。気管支痙攣成分あれば気管支拡張薬（テオフィリン10-15 mg/kg PO BID、テルブタリン1.25-5 mg/犬 PO BID）。咳抑制：ブトルファノール0.5-1 mg/kg PO TIDまたはヒドロコドン0.25 mg/kg PO TID。低酸素血症に酸素補充（在宅濃縮器と鼻カニュラまたは診療所酸素ケージ）。ストレス、暑熱、運動回避。併存症対処：GERDにオメプラゾール1 mg/kg PO BID＋スクラルファート、肥満（呼吸困難増悪）。終末期ケア：酸素需要増大、難治性咳、運動不耐—QOL評価で安楽死決定。

予防

特異的予防なし。罹患ウェスティの繁殖回避（家族集積性が遺伝性示唆）。高齢ウェスティ（>6歳）の年1回呼吸器検査—吸気性ラ音、運動耐容性評価。微小誤嚥減少のためGERD積極的対処。健康体重維持、屋内空気質（喫煙、塵埃回避）。

予後

極めて不良。診断から生存期間中央値12-18ヶ月、範囲6-32ヶ月。治療しても疾患は不可避的進行。予後因子：診断時PaO2（低値で不良）、6MWT距離、肺高血圧の有無（著明に不良—PH発症から生存期間中央値6ヶ月）、年齢、体格。死因は通常呼吸不全または右心不全、難治性咳と運動不耐によるQOL低下で多くの犬が安楽死。

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