肺線維症

概要

肺組織の進行性線維化で、ウエスティに多く、酸素交換能が低下します。

主な症状

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原因

犬における肺線維症は非感染性気道疾患を含み、原因は多岐にわたる。アレルギー性（猫喘息・好酸球性気管支炎）、解剖学的異常（短頭種気道症候群BOAS・気管虚脱・喉頭麻痺）、腫瘍性、栄養性（肥満による拘束性換気障害）、慢性炎症性（COPD様病態）、誤嚥性が含まれる。環境因子としてタバコの煙、家庭用化学物質、香料、過剰な粉塵への曝露が重要なリスク。気道のリモデリングと不可逆的構造変化を防ぐため早期介入が望ましい。

病態生理

犬における肺線維症の病態生理は気道・肺実質・胸腔の機能/構造異常によりガス交換が障害される。上気道閉塞（喉頭麻痺・気管虚脱・短頭種気道症候群）では吸気抵抗増大→陰圧性気道虚脱→気道炎症の悪循環を生じる。下気道・肺実質病変（肺炎・肺水腫・気管支炎）では換気血流不均衡・拡散障害により低酸素血症を来す。胸腔病変（胸水・気胸）では肺の物理的圧排により拘束性換気障害を生じる。慢性低酸素は肺高血圧・右心負荷（肺性心）に進展し、急性増悪は呼吸不全・チアノーゼを呈する。

治療

根治療法はなく、進行性の不可逆的間質性肺疾患。シルデナフィル（1-2 mg/kg PO q8-12h）が対症療法の中心で、肺高血圧を軽減し運動耐容能を改善。テオフィリン（10 mg/kg PO q12h徐放錠）で気管支拡張および呼吸筋機能補助。プレドニゾロン（1 mg/kg PO q24h×2-4週試行）— 多くは不応だが炎症性要素がある初期例に効果の可能性。低酸素時は在宅酸素療法。体重管理で呼吸負荷軽減。暑熱・興奮・過度の運動を回避。好発：ウエストハイランドホワイトテリア（特発性肺線維症）。HRCT（高分解能CT）でスリガラス影・蜂巣肺パターンを確認して確定。

予防

犬における肺線維症の予防は環境因子の管理が中心。タバコの煙・室内塵・化学香料・粉塵への曝露回避。短頭種気道症候群: 適正体重維持、暑熱環境回避、必要に応じた外科的気道形成術。気管虚脱: 適正体重維持、ハーネス使用（首輪回避）、誘発因子（興奮・暑熱・脱水）の管理。喘息（猫）: アレルゲン特定と回避、室内環境改善。

予後

犬における肺線維症の予後は気道・肺病変の部位と重症度、基礎疾患により異なる。早期診断と病態に応じた適切な治療・モニタリングにより多くの症例で良好な経過が期待できるが、進行例・合併症を伴う例では予後が悪化しうる。

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