肺線維症

概要

肺組織の進行性線維化で、ウエスティに多く、酸素交換能が低下します。

主な症状

原因

呼吸器疾患の原因には感染性因子（ウイルス・細菌・真菌・寄生虫）、アレルギー性炎症、異物吸引、腫瘍性病変、解剖学的異常（短頭種気道症候群等）、環境中の刺激物質への慢性的曝露が含まれる。気道粘膜の防御機構の破綻と炎症カスケードの活性化が病態形成の中心であり、進行すると換気障害とガス交換異常を引き起こす。

病態生理

呼吸器疾患の病態生理は換気障害とガス交換異常に集約される。気道狭窄では気流制限により呼吸仕事量が増大する。肺実質疾患では肺胞-毛細血管膜の障害によりガス拡散が低下し、換気血流不均衡が低酸素血症を引き起こす。炎症性気道疾患では粘膜浮腫・粘液過分泌・気管支痙攣が気道内腔を狭小化する。肺高血圧は右心負荷の増大と右心不全に至る重大な合併症である。

治療

根治療法はなく、進行性の不可逆的間質性肺疾患。シルデナフィル（1-2 mg/kg PO q8-12h）が対症療法の中心で、肺高血圧を軽減し運動耐容能を改善。テオフィリン（10 mg/kg PO q12h徐放錠）で気管支拡張および呼吸筋機能補助。プレドニゾロン（1 mg/kg PO q24h×2-4週試行）— 多くは不応だが炎症性要素がある初期例に効果の可能性。低酸素時は在宅酸素療法。体重管理で呼吸負荷軽減。暑熱・興奮・過度の運動を回避。好発：ウエストハイランドホワイトテリア（特発性肺線維症）。HRCT（高分解能CT）でスリガラス影・蜂巣肺パターンを確認して確定。

予防

適切な換気と清潔な空気環境の維持が基本的予防策である。ワクチネーションによる呼吸器感染症の予防、喫煙環境からの隔離、粉塵・刺激性ガスへの曝露回避が重要である。短頭種では過度の暑熱環境回避と体重管理が呼吸器への負担軽減に不可欠である。過密飼育の回避と適切な温湿度管理により感染性呼吸器疾患の発生リスクを低減できる。

予後

予後は原疾患の種類、重症度、治療への反応性に大きく依存する。感染性呼吸器疾患の多くは適切な治療により良好な転帰を示す。慢性呼吸器疾患（慢性気管支炎・猫喘息等）は長期管理が必要であるが、生活の質の維持は十分に可能である。進行性の肺線維症や重度の気道狭窄では予後不良となりうる。早期診断と適切な治療介入が呼吸機能の温存に重要である。

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