重症筋無力症

概要

筋力低下を引き起こす自己免疫性神経筋疾患で、巨大食道症を伴うことが多いです。

主な症状

原因

Dogにおける重症筋無力症の原因: 筋力低下を引き起こす自己免疫性神経筋疾患で、巨大食道症を伴うことが多いです。

病態生理

重症筋無力症はDogにおける免疫介在性疾患である。免疫系が自己抗原または環境アレルゲンに対して異常な応答を起こす。自己免疫疾患では自己寛容の喪失により抗体または細胞性免疫による宿主組織の破壊が生じる。アレルギー疾患ではIgE介在性または遅延型過敏反応により組織炎症が生じる。慢性炎症過程はT細胞調節障害、自己抗体産生、補体活性化、標的臓器の進行性組織損傷を伴う。

治療

抗コリンエステラーゼ薬：ピリドスチグミン（0.5-3 mg/kg PO q8-12h）が第一選択。過量投与はコリン作動性クリーゼを起こすため注意。限局性MG（巨大食道症のみ）：免疫抑制は議論あるが、プレドニゾロン低用量（0.5 mg/kg q48h）→漸増。全身性：ミコフェノール酸モフェチル（20 mg/kg PO q12h）またはシクロスポリン。巨大食道症合併時：直立位給餌（Bailey chair）、誤嚥性肺炎予防。胸腺腫合併時は外科的切除。AChR抗体価でモニタリング。自然寛解率は6-18ヶ月で30-40%。

予防

重症筋無力症の予防は基礎となる免疫調節障害に遺伝的要素がある場合は限定的である。環境トリガーとストレスの最小化、既知アレルゲンの回避、最適な栄養の維持、定期的な健康モニタリング、フレアの早期治療でリスクを低減する。

予後

Myasthenia Gravisの予後は、早期治療と適切な管理により良好です。ほとんどの動物は回復します。