大動脈弁狭窄症

概要

左室流出路の固定性閉塞による左室への圧負荷。犬で最多の形態：大動脈弁下狭窄（SAS）--大動脈弁の弁下に線維筋性隆起（弁レベルではない）。稀：弁性（弁尖形成不全）・弁上性。好発品種：ニューファンドランド（最多）・ゴールデン・レトリーバー・ロットワイラー・ジャーマン・シェパード・ボクサー・ブル・テリア・ドッグ・ド・ボルドー。遺伝性：ニューファンドランドでは多因子性形質（不完全浸透率の常染色体劣性）。重症度のドップラー分類：軽度（<3.0 m/s）・中等度（3.0〜4.5 m/s）・重症（>4.5 m/s；最大圧較差>64 mmHg）。臨床症状：多くは無症状（聴診で偶発的発見）；重症：運動不耐性・失神・突然死（心室性不整脈）・左心不全（肺水腫）。特徴：頸動脈に放散する左心基底部収縮期駆出性心雑音。

主な症状

原因

大動脈弁下での先天性線維筋性輪の形成。多因子性遺伝性（ニューファンドランド--PICALM-PSAP座位が同定）。弁性：先天性二尖大動脈弁。環境的後成的因子の可能性。出生後の進行性悪化：出生時から存在するが生後12〜18ヶ月で悪化する。

病態生理

SAS解剖：左室流出路（LVOT）に大動脈弁直下で線維筋性輪/隆起が形成。出生時の微妙な狭窄から生後1〜2年で有意な閉塞へと進行する可能性（SASの動的な性質--6〜8週時には検出されないが3〜6ヶ月までに明らかになる）。血行動態的影響：(1)左室圧負荷：LVは狭窄したLVOTを通じて血液を駆出するためより高い収縮期圧が必要。Bernoulli方程式：最大圧較差（mmHg）= 4 x 最大速度（m/s）²。(2)求心性LV肥大：壁ストレス増加→並列サルコメア付加→LV壁肥厚；初期は代償（心拍出量維持）。(3)心内膜下虚血：肥大したLVの酸素需要増加；冠動脈灌流は拡張期に発生するが肥厚した壁が壁内血管を圧迫→心内膜下血流低下→虚血→線維症→不整脈基質。(4)大動脈乱流：狭窄を通じた高速ジェット→乱流→大動脈壁/弁の進行性内皮障害→細菌性心内膜炎リスク（乱流が内皮を破壊し菌血症の播種を可能にする）。(5)心室性不整脈：乳頭筋/心内膜下の虚血＋線維症→再入回路→心室期外収縮→心室頻拍/細動→突然死（最も恐れるべき合併症--最大速度>4.5 m/sで突然死リスク5〜10倍）。(6)大動脈弁閉鎖不全（続発性）：ジェットによる弁尖外傷→弁尖肥厚/退縮→逆流→追加容量負荷。

治療

軽度SAS（最大速度<3.0 m/s・圧較差<36 mmHg）：(1)治療不要；運動制限：激しい/爆発的な運動を回避（スプリント・アジリティ・ボール追い--急性交感神経サージ→VTリスク）；適度な牽引散歩は可。(2)年1回の心エコー追跡（進行監視）。(3)歯科/外科処置前の予防的抗菌薬（SASでの感染性心内膜炎予防）。中等度SAS（3.0〜4.5 m/s）：(4)ベータ遮断薬：アテノロール0.5〜1.0 mg/kg PO q12〜24h（最多使用）--心拍数低下・心筋O2需要減少・心室性不整脈抑制；心エコー q6〜12ヶ月＋ホルター心電図（不整脈検出）。重症SAS（>4.5 m/s）：(5)アテノロール0.5〜2.0 mg/kg PO q12h（安静時HR 60〜80 bpmを目標に用量設定）；(6)バルーン弁形成術（カテーテル介入）--圧較差を30〜50%低下；線維筋性組織の再狭窄で長期効果は限定的；紹介施設で実施；(7)不整脈合併（Lown grade 3+またはVTで有症状）：メキシレチン5〜8 mg/kg PO q8h＋アテノロール併用。感染性心内膜炎予防：歯科/侵襲的処置1時間前のアモキシシリン/クラブラン酸。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • NMNミトコンドリアアシスト (NMN+α-リポ酸+システイン+プロバイオティクス): 細胞エネルギー代謝・サーチュイン活性化・抗老化

予防

繁殖ニューファンドランドでの遺伝子スクリーニング--繁殖前の心エコー検査；罹患犬の繁殖禁止。罹患親からの仔犬全頭のスクリーニング。中等度〜重症SAS犬の繁殖回避（遺伝性疾患の伝播防止）。

予後

軽度SAS：ほぼ正常寿命（過剰死亡率は証明されていない）。中等度SAS：多様--多くの犬が活動制限とベータ遮断薬で正常に生活；一部は突然死またはCHFを発症。重症SAS（>4.5 m/s）：診断からの生存期間中央値4〜5年；3年以内の突然心臓死リスク30〜40%；30%がCHFを発症。予後因子：最大大動脈速度（最重要）；不整脈の発症（特にホルター上のVT）；大動脈閉鎖不全の発症。ニューファンドランド：遺伝的進行が多い--多くが2〜3歳までに重症疾患に進行。

関連する薬品

※ 薬品辞書で詳細な投与量・副作用情報を確認できます

循環器の他の疾患（犬）

関連する疾患