後天性重症筋無力症（局所型）

概要

主に食道筋を侵す重症筋無力症の局所型で、巨大食道と逆流を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬における後天性重症筋無力症（局所型）の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

免疫介在性（抗AChR抗体）。ゴールデン・ジャーマンシェパード・ダックスフンドに好発。中高齢犬。巨大食道症の犬では抗AChR抗体を測定すべき。約50%が6〜18ヶ月で自然寛解。

病態生理

抗AChR自己抗体→食道筋のニコチン受容体破壊→食道蠕動障害→巨大食道症→吐出→誤嚥性肺炎（最大の致死要因）。四肢筋は侵されない（局所型の特徴）。犬のMGの約40%が局所型。胸腺腫の合併を精査。

診断

抗AChR（アセチルコリン受容体）抗体価上昇が確定診断（感度85-90%）。ELISA法で測定。局所型: 食道（巨大食道症）、咽頭（嚥下困難）、顔面（表情筋）の限局性筋力低下。テンシロン（エドロフォニウム）試験で一過性の症状改善。EMGで漸減反応（decremental response）。胸部X線で巨大食道症と吸引性肺炎。前縦隔腫瘤（胸腺腫: 3-5%で合併）をCTで評価。

治療

後天性重症筋無力症（局所型）：ピリドスチグミン 0.5-3 mg/kg PO q8-12h（抗コリンエステラーゼ）。巨大食道症→直立位給餌（Bailey Chair）×15-30分。少量頻回給餌。誤嚥性肺炎→広域抗菌薬（アンピシリン+エンロフロキサシン）。プレドニゾロン低用量（0.5 mg/kg q24h）免疫抑制。AChR抗体価モニタリングq4-8週。自然寛解あり（6-18ヶ月で約50%）。(Shelton, Vet Clin North Am 2002)

予防

確実な予防法はない。立位給餌（Bailey chair）で誤嚥性肺炎を予防。ピリドスチグミンでの対症療法。

予後

犬における後天性重症筋無力症（局所型）の予後は基礎病態・重症度・治療開始時期により異なる。早期診断と病態に応じた適切な治療・モニタリングにより多くの症例で良好な経過が期待できるが、進行例・合併症を伴う例では予後が悪化しうる。

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