全身性エリテマトーデス（SLE）

概要

皮膚・関節・腎臓を含む多臓器を侵す重篤な自己免疫疾患です。

主な症状

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臨床徴候

犬における全身性エリテマトーデス（SLE）の臨床徴候は罹患組織により多様。IMHA: 黄疸・蒼白・元気消失・呼吸促迫。IMTP: 紫斑・粘膜出血・血便・血尿。多発性関節炎: 移動性跛行・発熱・関節腫脹。天疱瘡: 鱗状/水疱性皮膚病変・粘膜病変・痂皮形成。狼瘡（SLE）: 多臓器症状（皮膚・関節・腎・血液）。再燃寛解を繰り返す経過が特徴的。

原因

原因不明の多因子性自己免疫疾患。遺伝的素因（MHCクラスII関連）、紫外線暴露、薬剤誘発性（sulfonamide等）。好発犬種：シェルティ、コリー、ジャーマンシェパード。中年犬に多い。ANA検査陽性が支持的だが確定的ではない。

病態生理

免疫寛容の破綻→抗核抗体（ANA）・抗dsDNA抗体等の多種自己抗体産生→免疫複合体の全身組織沈着→補体活性化→多臓器の炎症性障害：関節（多発性関節炎）、腎臓（糸球体腎炎→蛋白尿・腎不全）、皮膚（紅斑・潰瘍・脱毛）、血液（溶血性貧血・血小板減少症）。複数の臓器系が同時または逐次的に侵される。

診断

多臓器病変（2系統以上）: 多発性関節炎+糸球体腎炎+皮膚病変+血液学的異常が典型。ANA検査陽性（力価≥1:160、均質型パターン）が感度高い。抗dsDNA抗体で特異度向上。CBC: 非再生性貧血（IMHA）、血小板減少（ITP）、白血球減少。Coombs試験陽性。尿検査: 蛋白尿（UPC>0.5）、糸球体腎炎。関節液: 非変性性好中球増多。皮膚生検: interface dermatitis + 基底膜帯のIg沈着（lupus band test）。LE細胞テスト（古典的だが感度低い）。

治療

多臓器系疾患の管理。免疫抑制療法：プレドニゾロン（2-4 mg/kg PO q12h 初期→漸減）が基盤。アザチオプリン（2 mg/kg PO q24h→q48h）またはミコフェノール酸モフェチル（10-20 mg/kg PO q12h）をステロイド節約目的で併用。シクロホスファミド（200-300 mg/m² IV q3週 or 50 mg/m² PO q48h）は重症例（糸球体腎炎、重度溶血性貧血）。関節炎：NSAIDs（ステロイドと併用不可）。IMHA合併：血栓予防にクロピドグレル（1-2 mg/kg PO q24h）。糸球体腎炎：エナラプリル（0.5 mg/kg PO q12-24h）＋低蛋白食。モニタリング：CBC/生化学/尿蛋白クレアチニン比を2-4週ごと。抗核抗体（ANA）は診断に有用だが活動性のモニタリングには不適。予後：管理可能だが生涯治療、1年生存率50-60%。参考文献: Fournel C et al. Lupus 1992; Gershwin LJ. Vet Immunol Immunopathol 2010.

予防

確実な予防法はない。SLE疑い犬種の繁殖管理。紫外線暴露の軽減。薬剤誘発性が疑われる場合は原因薬の中止。早期診断と免疫抑制療法の開始が臓器障害の予防に重要。

予後

犬における全身性エリテマトーデス（SLE）の予後は罹患臓器・治療反応性・再燃管理により異なる。急性期: 適切な免疫抑制療法で症状制御可能、初期死亡率は疾患により異なる（IMHA 20-50%）。寛解後維持期: 長期免疫抑制療法（プレドニゾロン±追加免疫抑制薬）で寛解維持可能。再燃は治療調整で対応、複数回再燃例は治療抵抗性となる場合あり。二次性合併症（感染・血栓症・薬剤副作用）の管理が長期予後を左右する。

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