アジソン病（副腎皮質機能低下症）

概要

副腎皮質破壊（原発性、最多）またはACTH分泌不全（二次性/医原性）による副腎皮質機能低下症。原発性：全ゾーン（糸球体帯＋束状帯＋網状帯）の免疫介在性破壊→ミネラルコルチコイド（アルドステロン）＋糖質コルチコイド（コルチゾール）の両者欠乏。非典型アジソン病：糖質コルチコイドのみ欠乏（電解質正常）——必ずACTH刺激試験で診断（電解質だけでは診断不可）。「偉大な詐病師（Great Pretender）」——ほぼあらゆる全身疾患を模倣する。好発：若〜中年雌、スタンダード・プードル、ポルトガル・ウォーター・ドッグ、ベアデッド・コリー等。

主な症状

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臨床徴候

犬におけるアジソン病（副腎皮質機能低下症）の臨床徴候はホルモン異常または代謝障害の種類により特異的パターンを示す。糖尿病: 多飲多尿・多食・体重減少。甲状腺機能亢進: 体重減少・多食・多動・心拍数上昇。クッシング症候群: 腹部膨満・脱毛・多飲多尿・薄い皮膚。アジソン病: 元気消失・嘔吐・下痢・電解質異常。低血糖: 振戦・痙攣・意識低下。早期は無症候性に進行することが多く、定期的内分泌スクリーニングが早期発見の鍵。

原因

免疫介在性副腎皮質炎（原発性、最多）、医原性（長期ステロイド投与の急な中止）、肉芽腫性疾患（真菌症等）、副腎出血、転移性腫瘍。稀に下垂体性（二次性）。

病態生理

原発性副腎皮質機能低下症：免疫介在性リンパ球性副腎炎が副腎皮質の>90%を破壊してから初めて臨床症状出現。アルドステロン欠乏（糸球体帯）：集合管でのNa⁺再吸収・K⁺排泄障害→低ナトリウム血症＋高カリウム血症。低ナトリウム血症→血漿浸透圧低下→細胞内水分過剰→脱力・CNS抑制。高カリウム血症→心臓静止膜電位低下→徐脈・房室ブロック・不整脈。コルチゾール欠乏（束状帯/網状帯）：糖新生障害→低血糖；カテコールアミンへの血管反応障害→分布性ショック；炎症反応調節障害→胃腸炎。古典的電解質パターン：Na:K比<27:1（正常>30:1）；<20:1でアジソンクリーゼに矛盾しない。二次性低血圧による腎前性高窒素血症。非典型アジソン病：束状帯/網状帯のみ→コルチゾール欠乏のみ、アルドステロン・電解質正常。

診断

アジソン病の診断はACTH刺激試験で確定する。ACTH刺激試験: 合成ACTH 5 μg/kg IV後1hの血清コルチゾール — pre・post共に<2.0 μg/dLで確定診断。電解質: Na/K比<27が特徴的（正常27-40）。高K・低Na（典型型、ミネラルコルチコイド欠乏）。非典型型はNa/K正常のことあり。CBC: 好酸球増多・リンパ球増多（ストレス白血球像の欠如が逆に手がかり）。血液生化学: 高BUN/Cre（腎前性）、低血糖、高Ca。心電図: 高K時の徐脈、P波消失、テント状T波、QRS延長。腹部超音波: 副腎萎縮（幅<3.2 mm）。好発: スタンダードプードル、WHWT、ポーチュギーズウォータードッグ。若〜中年齢の雌犬に多い。

治療

急性アジソンクリーゼ：(1)積極的輸液：0.9% NaCl 40〜80 mL/kg/hrで1〜2時間（高カリウム血症のためLRS禁忌）。低ナトリウム血症は緩徐に補正（<12 mEq/L/24h：浸透圧性脱髄症候群予防）。(2)糖質コルチコイド：デキサメタゾン0.1〜0.2 mg/kg IV（ACTH刺激試験に干渉しないため試験前でも投与可能）。ACTH試験後：ヒドロコルチゾン0.5〜0.6 mg/kg/hr CRI（最も生理的）。(3)高カリウム血症（不整脈あり）：グルコン酸カルシウム50〜100 mg/kg IV緩徐（心電図モニター下）；K⁺>7 mEq/Lでインスリン-デキストロース療法。(4)ACTH刺激試験による診断確定（長期治療開始前に必ず実施）。長期管理：(5)ミネラルコルチコイド：DOCP 2.2 mg/kg IM 25〜28日毎（第一選択）；代替：酢酸フルドロコルチゾン0.01〜0.02 mg/kg PO 24時間毎。(6)糖質コルチコイド：プレドニゾロン0.2〜0.5 mg/kg PO 24時間毎；ストレス時（手術・入院・疾病）は3〜5倍に増量。

予防

確立された予防法なし。好発品種では消化器症状の間欠的な発現に注意。ステロイド長期投与からの離脱は必ず漸減で行う。

予後

適切な長期管理で予後優良（生涯にわたり正常な生活の質を維持可能）。急性クリーゼも迅速治療で死亡率は低い。飼い主へのストレス投与プロトコル教育が必須。非典型アジソン病は経時的に典型型に進行することがあるため電解質を6〜12ヶ月毎にモニタリング。

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