肝微小血管異形成（MVD）

概要

肉眼的な門脈体循環シャント（PSS）を伴わない微小な肝内門脈血管の先天的異常。ヨークシャーテリア、ケアンテリア、マルチーズ等に好発。多くは無症候性で胆汁酸値の軽度上昇のみ。PSSとの鑑別が重要。

主な症状

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臨床徴候

犬における肝微小血管異形成（MVD）の臨床徴候は病態と進行段階により多様である。一般的非特異的所見（食欲不振・元気消失・体重減少）に加え、罹患臓器・系統に特異的な症状が顕在化する。病歴聴取と詳細な身体検査により症状パターンを把握し、補助検査で確定診断に至る。早期発見と適切な介入が予後改善の鍵となる。

原因

先天的な肝内微小血管の発達異常。遺伝的素因（小型テリア犬種）。PSSの修復術後に残存する微小シャントとしても見られることがある。

病態生理

肝内の微小門脈分枝の先天的低形成→門脈血の一部が肝類洞を迂回→軽度の肝機能低下。PSSほど重度ではなく、アンモニア代謝能は部分的に保たれる。胆汁酸値は軽度〜中等度上昇するが、アンモニア値は正常〜軽度上昇。

診断

肝微小血管異形成（MVD）の診断は食前・食後の総胆汁酸（TBA）測定から疑う。食前TBA正常〜軽度上昇、食後TBA上昇（>25 μmol/L）。NH3正常〜軽度上昇。画像検査（超音波、CT血管造影）で巨視的門脈体循環シャント（PSS）を除外（MVDではシャント血管は検出されない）。確定診断は肝生検：門脈の低形成、小葉間静脈の減少、微小血管の異常を組織学的に確認。超音波：肝臓は小型、門脈血流は正常〜軽度低下。好発犬種：ヨークシャー・テリア、ケアーン・テリア。鑑別：先天性PSS（画像で鑑別）。多くは無症候性で予後良好。

治療

多くは治療不要（無症候性の場合）。症候性の場合：肝臓サポート食（低〜中タンパク・高品質タンパク）、ウルソデオキシコール酸、SAMe、ラクツロース（高アンモニア血症時）。外科適応なし（微小血管の異常であり手術で矯正不可）。PSSとの鑑別診断が最も重要。

予防

罹患犬の繁殖制限。好発品種では胆汁酸検査によるスクリーニング。

予後

予後良好〜極めて良好。多くの症例で正常な寿命を全うする。臨床症状が出ることは稀であり、偶発的に発見されることが多い。

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