非典型的副腎皮質機能低下症（非典型的アジソン病）

概要

ミネラルコルチコイド（アルドステロン）機能温存・グルコ単独欠乏型。電解質正常のため見逃しやすい。30-40%が後年（数ヶ月-数年）に典型例（Na/K異常）に進行する。

主な症状

原因

原発性非典型：免疫介在性副腎皮質破壊の早期段階（後に典型例に進行）。二次性：下垂体腫瘤（macroadenoma）、医原性（慢性ステロイド離脱→ACTH抑制）、外傷性脳損傷、リンパ球性下垂体炎（稀）。好発犬種（典型例同様）：スタンダードプードル、ポルチギーズウォータードッグ、ビアデッドコリー、ノバスコシアダックトーリングレトリーバー、ウェスト・ハイランド・ホワイト・テリア、ウィートン・テリア；雌雄比 2-3:1。

病態生理

束状帯（コルチゾール）・網状帯（DHEA）の選択的免疫介在性破壊、球状帯（アルドステロン）は温存。機序不明だが、早期段階の副腎皮質自己免疫病態の可能性。コルチゾール欠乏：糖新生障害→低血糖；抗炎症機能喪失；カテコラミンへの許容効果喪失→基礎低血圧；消化管粘膜バリア低下→嘔吐・下痢・血便；ストレス応答障害。アルドステロン温存：基礎Na/K恒常性正常、電解質正常で見逃される（「胃腸炎」「PLE」誤診）。ACTH欠乏型（二次性）：下垂体機能不全→孤立性コルチゾール欠乏、球状帯非関与（アルドステロン保持）。診断はベースラインコルチゾール＋ACTH刺激試験（post-ACTH cortisol <2 μg/dL確診）。内因性ACTHで原発性（ACTH高）と二次性（ACTH低）鑑別。

治療

急性クリーゼ（非典型でも稀に発生）：0.9% NaCl IV 60-90 mL/kg/h初期、維持輸液移行；デキサメタゾンリン酸ナトリウム 0.1-0.2 mg/kg IV（コルチゾール測定に干渉しない）；理想的にはステロイド投与前にACTH刺激試験。維持：プレドニゾロン 0.1-0.25 mg/kg PO q24h（低用量）、臨床反応に応じて滴定し医原性クッシング様変化を最小化。アルドステロン保持のためミネラルコルチコイド（DOCP、フルドロコルチゾン）不要。ストレス用量：疾患・手術・預かり時に2-4倍（待機手術：術前24時間-術後3日は3倍量）。モニタ：臨床所見、体重、Na/K（3-6ヶ月毎；30-40%が数ヶ月-数年で典型例に進行しDOCP追加必要）。ACTH刺激再評価は臨床悪化時。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • Booster & Relax (アダプトゲン+Bビタミン複合体): ウイルス後回復・内分泌疾患エネルギー補給・高齢期慢性疲労

予防

原発性予防なし（自己免疫・特発性）。慢性ステロイド治療犬での急激中断回避（数週で漸減）。非特異的消化器症状＋元気消失＋低アルブミン血症の犬（特に好発犬種）では早期コルチゾールスクリーニング。

予後

適切な診断と生涯ステロイド補充で予後良好、生涯はほぼ正常。30-40%が数ヶ月-数年で典型例に進行（電解質モニタ必須）。プレドニゾロン過量で医原性クッシング；用量最小化。疾患時にストレス用量未投与でクリーゼリスク。

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