エバンス症候群

概要

IMHAと免疫介在性血小板減少症の同時発生で、重篤な自己免疫疾患です。

主な症状

原因

Dogにおけるエバンス症候群の原因: IMHAと免疫介在性血小板減少症の同時発生で、重篤な自己免疫疾患です。

病態生理

エバンス症候群はDogにおける免疫介在性疾患である。免疫系が自己抗原または環境アレルゲンに対して異常な応答を起こす。自己免疫疾患では自己寛容の喪失により抗体または細胞性免疫による宿主組織の破壊が生じる。アレルギー疾患ではIgE介在性または遅延型過敏反応により組織炎症が生じる。慢性炎症過程はT細胞調節障害、自己抗体産生、補体活性化、標的臓器の進行性組織損傷を伴う。

治療

IMHA＋ITP同時発症で予後不良。プレドニゾロン（2 mg/kg PO q12h→漸減）＋MMF（10-20 mg/kg PO q12h）またはシクロスポリン。hIVIG（0.5 g/kg IV）急性期に。ビンクリスチン（0.02 mg/kg IV）血小板に。輸血（pRBC＋PLT）。抗血栓（クロピドグレル＋LMWH）。脾摘は最終手段。

予防

エバンス症候群の予防は基礎となる免疫調節障害に遺伝的要素がある場合は限定的である。環境トリガーとストレスの最小化、既知アレルゲンの回避、最適な栄養の維持、定期的な健康モニタリング、フレアの早期治療でリスクを低減する。

予後

Evan's Syndromeの予後は、早期治療と適切な管理により良好です。ほとんどの動物は回復します。