エバンズ症候群

概要

IMHA（免疫介在性溶血性貧血）＋ITP（免疫介在性血小板減少症）の同時発症→重度貧血＋出血傾向→DIC・血栓塞栓症リスク。IMHA単独より予後不良（致死率40-70%）。

主な症状

原因

特発性（一次性自己免疫、最多）、リンパ腫続発性、SLE、薬剤性（トリメトプリム・スルファ、セファロスポリン）、ワクチン関連（時間的関連あり、因果関係は議論中）。

病態生理

免疫介在性溶血性貧血（IMHA）＋免疫介在性血小板減少症（ITP）の同時発症→赤血球と血小板の両方が自己抗体により破壊→重度貧血＋出血傾向の二重苦。IMHA単独よりも予後不良（致死率40-70%）。DIC・血栓塞栓症の合併リスクが極めて高い。

治療

IMHA＋ITPの同時治療。免疫抑制：プレドニゾロン2 mg/kg PO q12h＋ミコフェノール酸モフェチル10 mg/kg PO q12h。難治性：ヒト免疫グロブリン（hIVIG）0.5-1 g/kg IV（Fc受容体遮断）。ビンクリスチン0.02 mg/kg IV（血小板動員・ITP緊急対応）。輸血：PCV<15%で濃厚赤血球（免疫抑制開始後は溶血加速リスク許容範囲）。抗凝固：UFHヘパリン200 IU/kg SC q6-8h（PTE予防：Evans症候群のPTE死亡率は高い）。PCV・血小板数・D-dimer・トロポニンの急性期q12-24hモニタリング。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート • NMNミトコンドリアアシスト (NMN+α-リポ酸+システイン+プロバイオティクス): 細胞エネルギー代謝・サーチュイン活性化・抗老化

予防

感受性犬種での誘発薬剤（トリメトプリム・セファロスポリン等）の回避。薬物誘発性血液学的異常のCBC定期モニタリング。

予後

不良。致死率40-70%。主な死因：PTE、免疫抑制による感染症、難治性出血。治療反応例の生存期間中央値6-12ヶ月。免疫抑制減量時の再発率40-60%。

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