エバンズ症候群

概要

IMHA（免疫介在性溶血性貧血）＋ITP（免疫介在性血小板減少症）の同時発症→重度貧血＋出血傾向→DIC・血栓塞栓症リスク。IMHA単独より予後不良（致死率40-70%）。

主な症状

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臨床徴候

犬におけるエバンス症候群の臨床徴候は罹患組織により多様。IMHA: 黄疸・蒼白・元気消失・呼吸促迫。IMTP: 紫斑・粘膜出血・血便・血尿。多発性関節炎: 移動性跛行・発熱・関節腫脹。天疱瘡: 鱗状/水疱性皮膚病変・粘膜病変・痂皮形成。狼瘡（SLE）: 多臓器症状（皮膚・関節・腎・血液）。再燃寛解を繰り返す経過が特徴的。

原因

特発性（一次性自己免疫、最多）、リンパ腫続発性、SLE、薬剤性（トリメトプリム・スルファ、セファロスポリン）、ワクチン関連（時間的関連あり、因果関係は議論中）。

病態生理

免疫介在性溶血性貧血（IMHA）＋免疫介在性血小板減少症（ITP）の同時発症→赤血球と血小板の両方が自己抗体により破壊→重度貧血＋出血傾向の二重苦。IMHA単独よりも予後不良（致死率40-70%）。DIC・血栓塞栓症の合併リスクが極めて高い。

診断

IMHA+ITPの同時発症: 貧血+血小板減少+自己免疫性。CBC: PCV急速低下+PLT<50,000/μL。Coombs試験（直接）陽性+抗血小板抗体陽性。血液塗抹: 球状赤血球+自己凝集（スライド凝集試験）。網赤血球: 通常増加（再生性）だが非再生性の場合は骨髄検査。基礎疾患除外: ANA（SLE）、感染症パネル（Ehrlichia/Anaplasma/Babesia PCR）、腹部エコー（リンパ腫、脾臓疾患）。コッカースパニエル、オールドイングリッシュシープドッグに好発。

治療

IMHA＋ITPの同時治療。免疫抑制：プレドニゾロン2 mg/kg PO q12h＋ミコフェノール酸モフェチル10 mg/kg PO q12h。難治性：ヒト免疫グロブリン（hIVIG）0.5-1 g/kg IV（Fc受容体遮断）。ビンクリスチン0.02 mg/kg IV（血小板動員・ITP緊急対応）。輸血：PCV<15%で濃厚赤血球（免疫抑制開始後は溶血加速リスク許容範囲）。抗凝固：UFHヘパリン200 IU/kg SC q6-8h（PTE予防：Evans症候群のPTE死亡率は高い）。PCV・血小板数・D-dimer・トロポニンの急性期q12-24hモニタリング。

予防

感受性犬種での誘発薬剤（トリメトプリム・セファロスポリン等）の回避。薬物誘発性血液学的異常のCBC定期モニタリング。

予後

不良。致死率40-70%。主な死因：PTE、免疫抑制による感染症、難治性出血。治療反応例の生存期間中央値6-12ヶ月。免疫抑制減量時の再発率40-60%。

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