免疫介在性溶血性貧血（IMHA）

概要

自己免疫機序により赤血球が破壊される重篤な貧血。犬の免疫介在性疾患で最も多い。中年の雌犬に好発。コッカースパニエル、スプリンガースパニエル、プードル、アイリッシュセッターに多い。致死率20〜40%の緊急疾患。

主な症状

原因

原発性（特発性、70%）：自己免疫の異常活性化。二次性（30%）：薬物（セファロスポリン等）、感染症（バベシア、エーリキア）、腫瘍（リンパ腫）、ワクチン接種後、蜂刺症。免疫介在性血小板減少症（ITP）との併発=エバンス症候群。

病態生理

IgGまたはIgM自己抗体が赤血球膜に結合→脾臓・肝臓のマクロファージによる血管外溶血（主要）、または補体活性化による血管内溶血。球状赤血球の出現が特徴的。重症例では播種性血管内凝固（DIC）、肺血栓塞栓症（PTE）を合併し致死的。赤血球自己凝集が診断的。

治療

免疫抑制療法：プレドニゾロン（2mg/kg/日→漸減、4〜6ヶ月かけて減量）。難治例：ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリン、アザチオプリンを併用。支持療法：輸血（PCV<15%）、酸素療法、輸液。血栓予防：クロピドグレル＋低用量アスピリン。DIC時はヘパリン。脾摘：薬物抵抗性の場合に検討。

予防

確立された予防法なし。既往犬ではワクチン接種のリスク/ベネフィット評価が必要。

予後

初回発症の生存率60〜80%（適切な治療下）。致死率20〜40%。DIC・PTE合併は予後不良。再発率は30〜50%。免疫抑制剤の長期投与が必要な場合が多い。