フォンウィルブランド病

概要

犬で最も多い遺伝性出血性疾患です。フォンウィルブランド因子の異常により、外傷後の出血遷延が起こります。

主な症状

原因

常染色体遺伝。Type 1：ドーベルマン（最多、約70%がキャリアまたは罹患）、コーギー、シェルティ、ゴールデン。Type 2：ジャーマンワイヤーヘアードポインター。Type 3：スコティッシュテリア、シェルティ、チェサピークベイレトリーバー。遺伝子検査が可能。

病態生理

フォンウィルブランド因子（vWF）の量的/質的異常→一次止血（血小板粘着・凝集）の障害→粘膜出血傾向（鼻出血・歯肉出血・消化管出血・尿路出血・発情期出血遷延）。3型に分類：Type 1（vWF量の低下、最多・軽度）、Type 2（vWF多量体の異常、中等度）、Type 3（vWF完全欠損、重度・致死的出血のリスク）。術前・外傷後に初めて診断されることが多い。

治療

根治療法なし（遺伝性）。出血時：クリオプレシピテート（vWF含有）が最適、新鮮凍結血漿（FFP）10-15 mL/kg IVが代替。デスモプレシン（DDAVP）1 μg/kg SC/IV — Type 1で一時的にvWF放出を促進（術前30分に投与）。Type 2/3では無効。抗線溶薬（トラネキサム酸 10-25 mg/kg PO/IV q8h）で粘膜出血管理。NSAIDs・アスピリン禁忌。術前スクリーニング推奨。好発：ドーベルマン（Type 1）、ジャーマンショートヘアードポインター（Type 2）、スコティッシュテリア（Type 3）。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • MSM+アミノコンプリート (MSM+必須アミノ酸(BCAA中心)): 組織修復・筋肉維持・肝腎栄養サポート ※MSM+アミノコンプリート: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

好発犬種のvWF遺伝子検査による繁殖管理、罹患犬の術前にvWF活性測定・デスモプレシン（DDAVP）前投与、止血に影響する薬剤（NSAIDs・アスピリン）の回避。

予後

予後は異常の種類と重症度により著しく異なる。軽度の形態異常は外科的矯正により正常な生活が可能であるが、重度の多臓器奇形では生存率が低い。早期診断と適切な介入により機能的予後を改善できる症例が多い。遺伝性疾患では進行性の経過をたどるものもあり、長期的なモニタリングと支持療法が生活の質の維持に重要である。

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