犬血友病B

概要

X連鎖性第IX因子欠乏症で、関節や軟部組織への再発性出血を引き起こします。

主な症状

原因

X連鎖性劣性。ケアンテリア・ラブラドール・エアデールテリアで報告。FIX活性測定で確定。

病態生理

第IX凝固因子欠損→内因系凝固障害→関節内出血・筋肉内出血。X連鎖性劣性遺伝のため雄犬に発症。APTT延長・PT正常。

治療

根治療法なし（X連鎖劣性遺伝、第IX因子欠損）。出血時：新鮮凍結血漿（FFP）10-15 mL/kg IV。血友病Aより出血傾向は軽度のことが多い。抗線溶薬（トラネキサム酸 10-25 mg/kg PO/IV q8h）。NSAIDs・アスピリン・IM注射禁忌。外科的処置前にFFP投与。遺伝子治療の臨床試験が進行中（AAVベクターによる肝臓への第IX因子遺伝子導入）。好発：ケアンテリア、エアデールテリア、ラブラドール。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Joint (MSM+グルコサミン/コンドロイチン): 関節軟骨保護・抗炎症 • MSM+アミノコンプリート (MSM+必須アミノ酸(BCAA中心)): 組織修復・筋肉維持・肝腎栄養サポート ※MSM+アミノコンプリート: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

DNA検査によるキャリア検出。出血時はFFPでFIX補充。

予後

栄養性疾患の多くは原因となる栄養不均衡の是正により良好な予後が期待できる。早期に適切な食事矯正とサプリメント補充が開始されれば、多くの臨床症状は可逆的である。しかし成長期の骨格変形や重度の神経障害など、長期の栄養欠乏により不可逆的な構造変化が生じた場合は完全な回復が困難である。継続的な栄養モニタリングと食事管理が再発防止に不可欠である。

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※ 薬品辞書で詳細な投与量・副作用情報を確認できます

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