犬血友病B

概要

X連鎖性第IX因子欠乏症で、関節や軟部組織への再発性出血を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬血友病Bの臨床徴候は血液成分異常の種類により異なる。貧血: 粘膜蒼白・元気消失・運動不耐性・頻脈・呼吸促迫（重度では失神・心雑音）。出血傾向: 紫斑・粘膜出血・血尿・血便・関節血腫（凝固障害・血小板異常）。血栓症: 急性肢痛・麻痺（FATE等）・呼吸困難（肺塞栓）。白血球減少: 発熱・敗血症・反復性感染。溶血性貧血: 黄疸・暗色尿・脾腫。

原因

X連鎖性劣性。ケアンテリア・ラブラドール・エアデールテリアで報告。FIX活性測定で確定。

病態生理

第IX凝固因子欠損→内因系凝固障害→関節内出血・筋肉内出血。X連鎖性劣性遺伝のため雄犬に発症。APTT延長・PT正常。

診断

犬血友病Bの診断はaPTT延長（PT正常）と第IX因子活性低下から行う。第IX因子活性<25%で出血傾向、<1%で重症型。PT正常、aPTT延長のパターンが特徴。混合試験でaPTT補正を確認。第IX因子特異的凝固因子アッセイが確定的。X連鎖劣性遺伝（雄に発症、雌はキャリア）。遺伝子検査が一部犬種で利用可能。臨床徴候：関節内出血、筋肉内出血、術後止血困難。鑑別：血友病A（第VIII因子欠乏）、フォン・ヴィレブランド病、殺鼠剤中毒。好発犬種：ジャーマン・シェパード、ケアーン・テリア。治療は新鮮凍結血漿/全血輸血。

治療

根治療法なし（X連鎖劣性遺伝、第IX因子欠損）。出血時：新鮮凍結血漿（FFP）10-15 mL/kg IV。血友病Aより出血傾向は軽度のことが多い。抗線溶薬（トラネキサム酸 10-25 mg/kg PO/IV q8h）。NSAIDs・アスピリン・IM注射禁忌。外科的処置前にFFP投与。遺伝子治療の臨床試験が進行中（AAVベクターによる肝臓への第IX因子遺伝子導入）。好発：ケアンテリア、エアデールテリア、ラブラドール。

予防

DNA検査によるキャリア検出。出血時はFFPでFIX補充。

予後

犬血友病Bの予後は原因（抗凝固殺鼠剤中毒・肝不全・DIC）により異なる。

関連する薬品

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