軟口蓋過長症

概要

短頭種で軟口蓋が過長し気道を閉塞する疾患です。

主な症状

原因

短頭種の頭蓋形態に伴う先天性。ブルドッグ・パグ・フレンチブルドッグ・ボストンテリアに好発。狭窄性外鼻孔・喉頭小嚢外反と合併。

病態生理

軟口蓋が喉頭蓋を覆う程度に伸長→吸気時に喉頭入口を閉塞→吸気性喘鳴（stridor）・いびき。BOAS（短頭種気道閉塞症候群）の主要構成要素。慢性的な気道閉塞→喉頭虚脱（二次的変化）。

治療

外科的切除（staphylectomy）が標準治療。CO2レーザーまたは電気メスで軟口蓋の過長部分を切除（喉頭蓋の尾側縁を超える部分を切除の目安とする）。短頭種気道症候群（BAS）の一部として狭窄外鼻孔拡大術・喉頭小嚢切除と同時手術が推奨。術後管理が極めて重要：挿管下で完全覚醒まで管理し、術後浮腫による上部気道閉塞を警戒。デキサメタゾン（0.1 mg/kg IV）で術後浮腫を予防。酸素化が維持できない場合は一時的気管切開を準備。若齢（6ヶ月-2歳）での早期手術が推奨され、軟部組織の二次的変化（喉頭虚脱等）進行前に矯正。好発：パグ、フレンチブルドッグ、イングリッシュブルドッグ。

予防

短頭種の繁殖管理（極端な短頭化の回避）。軟口蓋切除術（staphylectomy）が標準治療。早期手術が二次変化を予防。

予後

予後は異常の種類と重症度により著しく異なる。軽度の形態異常は外科的矯正により正常な生活が可能であるが、重度の多臓器奇形では生存率が低い。早期診断と適切な介入により機能的予後を改善できる症例が多い。遺伝性疾患では進行性の経過をたどるものもあり、長期的なモニタリングと支持療法が生活の質の維持に重要である。

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