肝皮症候群

概要

肝疾患とアミノ酸欠乏に関連する足裏と顔面の重度の痂皮性皮膚炎です。

主な症状

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臨床徴候

犬における肝皮症候群の臨床徴候は原因と病期により異なる。急性: 紅斑・水疱・湿潤性病変・激しい掻痒・脱毛（接触性皮膚炎・蕁麻疹）。慢性: 苔癬化・色素沈着・脱毛・落屑・痂皮（アトピー性皮膚炎・慢性膿皮症）。分布パターンが診断に有用: 顔面・指趾（アトピー）、耳・腹側（蚤アレルギー）、対称性脱毛（内分泌性）、円形病変（皮膚糸状菌・毛包虫）。

原因

慢性肝疾患（肝硬変が最多）、フェノバルビタール/フェニトインの長期投与による肝毒性、稀にグルカゴノーマ。中高齢犬。シェルティ・WHWT に報告多い。

病態生理

重度の肝疾患（肝硬変・肝腫瘍・フェノバルビタール肝毒性）→アミノ酸代謝障害→低アミノ酸血症→表皮の代謝障害→足底パッド・鼻鏡・口唇の著明な角化亢進・痂皮・亀裂・潰瘍。人の壊死性遊走性紅斑（グルカゴノーマ症候群）に類似。エコーでhoneycomb pattern（蜂巣状肝臓）が特徴的。

診断

皮膚生検で表皮の赤白青の三層パターン（red-white-blue pattern: 錯角化+浮腫+過角化）を確認。腹部超音波で肝臓の「ハチの巣」様エコーパターン（Swiss cheese/honeycomb pattern）が特徴的。血液検査で低アミノ酸血症（複数アミノ酸低値）。ALP/ALT上昇、低アルブミン血症、高NH3。肉球のひび割れ・過角化、口周囲・眼周囲・圧迫部位の紅斑・痂皮が特徴。アミノ酸輸液が治療。

治療

【アミノ酸輸液】10%アミノ酸製剤 25 mL/kg IV 6-8時間かけて投与、q7-14d — 皮膚病変の劇的改善が期待できる。治療の柱。【食事療法】高品質蛋白食＋亜鉛補充＋必須脂肪酸。卵黄（良質な必須アミノ酸源）の追加が有効。【肝保護】SAMe 20 mg/kg/日 PO、ウルソデオキシコール酸 10-15 mg/kg/日 PO、ビタミンE。【皮膚管理】二次感染の治療（抗菌薬・抗真菌薬）、角質溶解シャンプー。基礎疾患：肝硬変/肝腫瘍（グルカゴノーマ）に続発。予後不良（肝疾患の進行）、平均生存約6ヶ月。

予防

肝疾患の早期管理。高蛋白食＋アミノ酸輸液で栄養補正。フェノバルビタール使用犬の定期的な肝機能モニタリング。予後不良（MST数ヶ月）。

予後

犬における肝皮症候群の予後は原因（アレルギー性・感染性・自己免疫性）と慢性度により異なる。早期診断と病態に応じた適切な治療・モニタリングにより多くの症例で良好な経過が期待できるが、進行例・合併症を伴う例では予後が悪化しうる。

関連する薬品

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