血管肉腫（脾臓型）

概要

脾臓血管壁由来の高悪性度腫瘍。

主な症状

原因

血管内皮の自然悪性形質転換、レトリーバー犬種の遺伝的素因（PIK3CA、NRAS、TP53変異）。皮膚型は慢性紫外線曝露と関連するが内臓型に明確な環境因子なし。一部症例で血管腫からの進展の可能性。

病態生理

脾血管肉腫（HSA）は犬で最多の原発性脾悪性腫瘍、悪性脾腫瘍の50-65%を占める。骨髄由来血管芽細胞または脾血管内皮の悪性形質転換から生じ、支持結合組織を欠く異型内皮で裏打ちされた混沌とした血管腔を形成、本質的に脆弱で破裂しやすい。「2/3ルール」適用：脾腫瘤＋血腹で来院する犬の2/3は悪性、悪性病変の2/3はHSA。血行性転移が例外ではなく原則—腫瘍血管自体が血液輸送するため、診断時には病期画像所見陰性でも約80%に微小転移。主要転移部位：肝（40-60%）、大網/腸間膜（30-40%）、右心房（25%同時性）、肺（15-25%）、脳。腫瘍が組織因子を露出し異常血管内で凝固因子を消費するためDIC発症、血小板減少とPT/aPTT延長多い。好発犬種は遺伝的感受性反映：ゴールデン（生涯リスク最高約10-15%）、ジャーマンシェパード、ラブラドール、ボクサー、スカイテリア、ポルトガルウォータードッグ。診断時平均年齢8-13歳、6歳未満では稀。同定された駆動変異：PIK3CA、NRAS、TP53、MYC増幅。

治療

急性血腹は緊急安定化と手術必須。安定化：太径2本カテーテル、均衡晶質液20-30 mL/kgボーラスをMAP>65 mmHgまで滴定（過剰蘇生は出血増悪のため避ける）、SBP 90 mmHg目標の許容低血圧。PCV<20%または血行動態不安定なら血液型適合全血または濃厚赤血球＋FFP。トラネキサム酸10 mg/kg IV緩徐投与も有効。腹部圧迫包帯で出血軽減。PCV/TS、乳酸（>5で予後不良）、凝固検査（Dダイマー含む）、ECG（心関与またはDIC由来の心室性不整脈確認）、AFASTと右側臥位胸部X線（肺転移と肉眼的右心房腫瘤除外）。腹部正中切開で緊急脾摘出、肝を慎重に探査（結節を触知し提出）、大網、右心房（術中心エコー利用可なら）。心タンポナーデ合併例は術前に心嚢穿刺。脾、大網、肝生検を病理組織検査と免疫組織化学（第VIII因子関連抗原/vWF、CD31）に提出。補助化学療法：ドキソルビシン30 mg/m2 IV q3wk x 5サイクルを術後10-14日から開始、生存期間中央値を1-3ヶ月（手術単独）から約6ヶ月に延長。VACプロトコル（ビンクリスチン＋ドキソルビシン＋シクロホスファミド交互）が歴史的使用。ドキソルビシン後メトロノミックプロトコル：シクロホスファミド12.5-25 mg/m2 PO SID＋メロキシカム0.1 mg/kg PO SID＋クロピドグレル1.1 mg/kg PO SID（抗血管新生戦略）。トセラニブ2.5-2.75 mg/kg PO MWFが新興補助薬。雲南白薬250-500 mg PO BIDが出血減少（経験的）。ePAA（eAA＋カワラタケ）は歴史的推奨だがエビデンス弱い。手術前に予後不良を飼い主に理解させる。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • Protain (高品質タンパク質+コラーゲン前駆体): がん悪液質・術後筋肉維持・除脂肪体重保持 ※Protain: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

特異的予防なし。好発犬種（ゴールデン、GSD、ラブラドール、ボクサー）は6歳以降半年毎の身体検査と腹部超音波で破裂前に小脾腫瘤を検出するのが有用。予防的脾摘は推奨されない（術前に良悪性鑑別困難で、腹部HSAは脾外発生もあるため）。

予後

極めて不良。生存期間中央値は脾摘単独19-86日、ドキソルビシン補助で141-179日、メトロノミックで約178日。1年生存率<10%。予後因子：ステージI（術中転移なし、脾限局）はステージII（肉眼的転移）より良好、術中腫瘍破裂で不良、有糸分裂指数、腫瘍サイズ・壊死。血管腫（良性、血腹を伴う脾腫瘤の1/3）は脾摘で予後極めて良好（生存期間中央値>5年）。

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