脾臓血管肉腫

概要

脾血管由来の高悪性度腫瘍で、破裂により致死的内出血を起こす。

主な症状

原因

血管内皮の自然悪性形質転換、レトリーバー犬種の遺伝的素因（PIK3CA、NRAS、TP53変異）。皮膚型は慢性紫外線曝露と関連するが内臓型に明確な環境因子なし。

病態生理

血管肉腫（HSA）は骨髄由来血管芽細胞または脾血管内皮の悪性形質転換から生じ、異型内皮で裏打ちされた支持結合組織を欠く混沌とした血管腔を形成。腫瘍血管は脆弱で自然破裂し腹腔内出血（血腹）を起こす。2/3ルール：脾臓腫瘤＋血腹で来院する犬の2/3は悪性、悪性病変の2/3はHSA。腫瘍自体が血管で構成されるため早期に血行性転移（右心房、肝、肺、大網、腸間膜、脳）。診断時に画像所見陰性でも約80%に微小転移が存在。腫瘍が組織因子を露出させ異常血管内で凝固因子を消費するためDIC発症。ジャーマンシェパード、ゴールデン、ラブラドール、ボクサーが好発、平均年齢8-13歳。

治療

急性血腹は緊急安定化と手術が必須。静脈路確保（太径2本）、晶質液20-30 mL/kgボーラスをMAP>65 mmHgまで滴定（過剰蘇生は出血増悪のため避ける）、SBP 90 mmHg目標の許容低血圧。PCV<20%または血行動態不安定なら血液型適合全血または濃厚赤血球＋FFP。腹部圧迫包帯（後腹部）で出血軽減。トラネキサム酸10 mg/kg IV緩徐投与も有効。PCV/TS、乳酸、凝固検査、ECG（心臓関与による心室性不整脈確認）、AFASTと胸部X線右側臥位（肺転移と肉眼的右心房腫瘤除外）。腹部正中切開で緊急脾摘出、心タンポナーデ合併例は術前に心嚢穿刺。病理組織検査とHER2/Ki-67免疫組織化学。補助化学療法：ドキソルビシン30 mg/m2 IV q3wk x 5サイクルを術後10-14日から開始、生存期間中央値を1-3ヶ月（手術単独）から6ヶ月に延長。ドキソルビシン後にメトロノミックシクロホスファミド12.5-25 mg/m2 PO SID＋ピロキシカム（またはメロキシカム0.1 mg/kg PO SID）抗血管新生プロトコル。雲南白薬250-500 mg PO BIDが出血リスクを軽減（経験的）。手術前に予後不良とDNR/安楽死の選択について飼い主と相談必須。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • Protain (高品質タンパク質+コラーゲン前駆体): がん悪液質・術後筋肉維持・除脂肪体重保持 ※Protain: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

特異的予防なし。好発犬種（ゴールデン、GSD、ラブラドール、ボクサー）は6歳以降半年毎の身体検査と腹部超音波で破裂前に小脾腫瘤を検出するのが有用。予防的脾摘は推奨されない（術前に良悪性鑑別困難で、腹部HSAは脾外発生もあるため）。

予後

極めて不良。生存期間中央値は脾摘単独19-86日、ドキソルビシン補助で141-179日、メトロノミックで約178日。1年生存率<10%。予後因子：病期（術中転移なしで良好）、術中腫瘍破裂（不良）、有糸分裂指数、TNM病期。血管腫（良性）は脾摘で予後良好で、血腹を伴う脾腫瘤の1/3を占める。

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