先天性門脈体循環シャント

概要

肝臓を迂回する先天性血管異常で、肝性脳症を引き起こします。

主な症状

原因

先天性の血管異常。肝外性：ヨークシャーテリア（最多）、マルチーズ、シーズー。肝内性：アイリッシュウルフハウンド、ラブラドール。1歳未満での食後異常行動（食後脳症）で発見されることが多い。血清胆汁酸の食前食後試験でスクリーニング。

病態生理

門脈血が肝臓を迂回→アンモニア等の毒素が肝臓で解毒されず全身循環→高アンモニア血症→肝性脳症（旋回運動・けいれん・流涎・昏迷）。食後に増悪（蛋白摂取後のアンモニア産生増加）。肝外性（小型犬に好発）と肝内性（大型犬に好発）に分類。尿酸塩結石を合併。

治療

内科管理：低蛋白食（肝臓病用療法食）、ラクツロース（0.5 mL/kg PO q8-12h 軟便維持）で腸内アンモニア吸収抑制、メトロニダゾール（7.5 mg/kg PO q12h）またはアンピシリン。外科治療が根治的：アメロイドコンストリクター（ameroid constrictor）またはセロファンバンディングによる緩徐な血管閉鎖が主流。完全結紮は門脈圧亢進リスクあり。CT血管造影で術前評価。術後は門脈圧モニタリング、発作予防。肝内シャントは介入放射線学（コイル塞栓術）も選択肢。好発犬種：ヨークシャーテリア、マルチーズ（肝外）、アイリッシュウルフハウンド（肝内）。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート • MSM+アミノコンプリート (MSM+必須アミノ酸(BCAA中心)): 組織修復・筋肉維持・肝腎栄養サポート • NMNミトコンドリアアシスト (NMN+α-リポ酸+システイン+プロバイオティクス): 細胞エネルギー代謝・サーチュイン活性化・抗老化 • CPパウダー (プレバイオ+プロバイオ+サイリウム): 腸内細菌叢正常化・腸管バリア強化・腸腎連関 • カミデミルク (消化吸収しやすい流動性栄養): 食欲不振・クリティカルケア・経管栄養 ※MSM+アミノコンプリート: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意 ※CPパウダー: 完全腸閉塞は禁忌 ※カミデミルク: 完全腸閉塞は禁忌; 重症膵炎は低脂肪配合

予防

好発犬種の繁殖管理。食後の異常行動を示す若齢犬は胆汁酸検査→CT血管造影で確定診断。外科的閉鎖（ameroid constrictor/cellophane band）が根治療法。

予後

予後は異常の種類と重症度により著しく異なる。軽度の形態異常は外科的矯正により正常な生活が可能であるが、重度の多臓器奇形では生存率が低い。早期診断と適切な介入により機能的予後を改善できる症例が多い。遺伝性疾患では進行性の経過をたどるものもあり、長期的なモニタリングと支持療法が生活の質の維持に重要である。

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