水晶体脱臼

概要

毛様体小帯線維の断裂（ゾニュール崩壊）による正常位置からの水晶体偏位。3つの型：亜脱臼（部分的--ゾニュール弱化）、前方脱臼（前房への水晶体偏位--緊急）、後方脱臼（硝子体腔への偏位--緊急性は低い）。原発性（遺伝性）：テリア品種に最多--ジャック・ラッセル・テリア・フォックス・テリア・チベタン・テリア・マンチェスター・テリア・ミニチュア・ブル・テリア・ボーダー・コリー・シャー・ペイ。常染色体劣性ADAMTS17変異（多くのテリア品種）が同定--遺伝子検査可能。年齢：遺伝性形態では通常3〜8歳。続発性：後部ブドウ膜炎・緑内障誘発性眼球拡大（牛眼）・進行した白内障・外傷。前方脱臼は緊急--数時間以内に急性有痛性緑内障；未治療では24〜72時間以内に視力喪失。

主な症状

原因

原発性（遺伝性PLL）：テリア品種・ボーダー・コリー・シャー・ペイ・チャイニーズ・クレステッドにおけるADAMTS17変異（常染色体劣性）。続発性：慢性ブドウ膜炎（進行性ゾニュール酵素消化）・緑内障による牛眼・進行した白内障（水晶体膨化による不安定性）・外傷（眼球鈍的損傷）。

病態生理

ゾニュール線維の崩壊：水晶体は通常、毛様体小帯線維（Zinnのゾニュール--フィブリリン-1/2とLTBP2を含む微細線維が毛様体から水晶体赤道部へ360度延伸）によって懸濁。原発性水晶体脱臼（PLL）：ADAMTS17（トロンボスポンジンモチーフを有するジスインテグリン・メタロプロテアーゼ17）の遺伝性変異--微細線維アセンブリを障害→進行性ゾニュール変性→完全断裂。両眼性疾患（未治療の対側眼は数ヶ月〜数年で罹患）。続発性：ブドウ膜炎誘発の酵素放出（MMP）がゾニュール線維を分解。眼球拡大（緑内障性牛眼）がゾニュールを弾性限界以上に伸展→断裂。前方脱臼の病態：水晶体が前房に落下→(1)直接的瞳孔ブロック：水晶体が瞳孔を閉塞→後房から前房への房水流出障害→急性閉塞隅角緑内障（IOP急速上昇：50〜80 mmHg）；激痛・角膜浮腫・眼瞼痙攣；(2)角膜内皮との接触：直接的水晶体-角膜接触→内皮細胞死→水疱性角膜症→角膜混濁→慢性では永久失明；(3)硝子体脱出：偏位した硝子体が隅角を閉塞→続発性緑内障。後方脱臼：硝子体腔内の水晶体--IOP上昇は即時でない；網膜剥離（水晶体の重力）・慢性ブドウ膜炎・続発性緑内障の可能性。虹彩振盪（水晶体振戦）：完全脱臼前のゾニュール弱化の臨床徴候--眼球運動で水晶体が支持なく振戦。

治療

前方水晶体脱臼--緊急（数時間以内に治療）：(1)IOP即時低下：マニトール1 g/kg IV（高浸透圧--硝子体/房水量減少で水晶体整復スペース確保）；局所炭酸脱水酵素阻害薬（ドルゾラミド2% q8h）；局所ベータ遮断薬（チモロール0.5% q12h）。(2)縮瞳療法：ピロカルピン2% q4〜6h--水晶体が前房に留まるのを防ぐために瞳孔収縮；水晶体が後方にある場合は禁忌（前方に押し出す）。(3)確定的外科的摘出：嚢内水晶体摘出（ICLE）または嚢外摘出（手術用顕微鏡下）；24時間以内の手術が視力予後に重要；獣医眼科医への紹介を強く推奨。(4)術後：局所抗菌薬＋コルチコステロイド（プレドニゾロン酢酸塩1%）＋アトロピン1%（術後ブドウ膜炎管理）＋全身性NSAIDs。後方水晶体脱臼（緊急性低い）：IOP内科管理（ドルゾラミド/チモロール）＋抗炎症薬；網膜剥離またはIOP制御不能時に外科的硝子体切除/水晶体摘出。亜脱臼：予防的縮瞳（希釈ピロカルピン q8〜12h）でAL予防；3ヶ月毎眼圧モニタリング。対側眼：予防的ピロカルピン0.5〜1% q8h（両眼性疾患：1〜2年以内に対側発症が多い）。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート • MSM+アミノコンプリート (MSM+必須アミノ酸(BCAA中心)): 組織修復・筋肉維持・肝腎栄養サポート • NMNミトコンドリアアシスト (NMN+α-リポ酸+システイン+プロバイオティクス): 細胞エネルギー代謝・サーチュイン活性化・抗老化 ※MSM+アミノコンプリート: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

繁殖前の好発犬種での遺伝子検査（ADAMTS17変異）；DNA検査可能（Optigen・AHT）。ホモ接合体罹患犬の繁殖禁止。好発犬種での年1回眼科検査（虹彩振盪・早期亜脱臼の検出）。亜脱臼での予防的縮瞳薬（ピロカルピン）による前方脱臼予防。

予後

前方脱臼の24時間以内治療：60〜75%で視力温存。治療遅延（>48〜72時間）：視力予後不良（内皮傷害・永久緑内障）。後方脱臼：短期的には良好だが50〜75%が1〜2年以内に緑内障発症。原発性遺伝性（PLL）両眼性：85%の症例で6〜18ヶ月以内に対側眼が罹患。続発性（白内障後）：30〜40%に続発性緑内障発症。遺伝子保因者（ヘテロ接合体）：晩発性ゾニュール変性の可能性--定期的モニタリング推奨。

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