水晶体脱臼

概要

毛様体小帯線維の断裂（ゾニュール崩壊）による正常位置からの水晶体偏位。3つの型：亜脱臼（部分的--ゾニュール弱化）、前方脱臼（前房への水晶体偏位--緊急）、後方脱臼（硝子体腔への偏位--緊急性は低い）。原発性（遺伝性）：テリア品種に最多--ジャック・ラッセル・テリア・フォックス・テリア・チベタン・テリア・マンチェスター・テリア・ミニチュア・ブル・テリア・ボーダー・コリー・シャー・ペイ。常染色体劣性ADAMTS17変異（多くのテリア品種）が同定--遺伝子検査可能。年齢：遺伝性形態では通常3〜8歳。続発性：後部ブドウ膜炎・緑内障誘発性眼球拡大（牛眼）・進行した白内障・外傷。前方脱臼は緊急--数時間以内に急性有痛性緑内障；未治療では24〜72時間以内に視力喪失。

主な症状

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臨床徴候

犬における水晶体脱臼の臨床徴候は罹患部位と病態の急性/慢性により異なる。急性外傷: 跛行（非荷重）・腫脹・疼痛・変形（骨折・脱臼）。慢性変性: 起立困難・運動不耐性・跛行（運動後悪化・寒冷で悪化）・関節腫脹（OA等）。発達性異常: 子犬期から軽度跛行（股関節・肘関節形成不全）。感染性: 発熱を伴う関節腫脹・疼痛（敗血症性関節炎）。

原因

原発性（遺伝性PLL）：テリア品種・ボーダー・コリー・シャー・ペイ・チャイニーズ・クレステッドにおけるADAMTS17変異（常染色体劣性）。続発性：慢性ブドウ膜炎（進行性ゾニュール酵素消化）・緑内障による牛眼・進行した白内障（水晶体膨化による不安定性）・外傷（眼球鈍的損傷）。

病態生理

ゾニュール線維の崩壊：水晶体は通常、毛様体小帯線維（Zinnのゾニュール--フィブリリン-1/2とLTBP2を含む微細線維が毛様体から水晶体赤道部へ360度延伸）によって懸濁。原発性水晶体脱臼（PLL）：ADAMTS17（トロンボスポンジンモチーフを有するジスインテグリン・メタロプロテアーゼ17）の遺伝性変異--微細線維アセンブリを障害→進行性ゾニュール変性→完全断裂。両眼性疾患（未治療の対側眼は数ヶ月〜数年で罹患）。続発性：ブドウ膜炎誘発の酵素放出（MMP）がゾニュール線維を分解。眼球拡大（緑内障性牛眼）がゾニュールを弾性限界以上に伸展→断裂。前方脱臼の病態：水晶体が前房に落下→(1)直接的瞳孔ブロック：水晶体が瞳孔を閉塞→後房から前房への房水流出障害→急性閉塞隅角緑内障（IOP急速上昇：50〜80 mmHg）；激痛・角膜浮腫・眼瞼痙攣；(2)角膜内皮との接触：直接的水晶体-角膜接触→内皮細胞死→水疱性角膜症→角膜混濁→慢性では永久失明；(3)硝子体脱出：偏位した硝子体が隅角を閉塞→続発性緑内障。後方脱臼：硝子体腔内の水晶体--IOP上昇は即時でない；網膜剥離（水晶体の重力）・慢性ブドウ膜炎・続発性緑内障の可能性。虹彩振盪（水晶体振戦）：完全脱臼前のゾニュール弱化の臨床徴候--眼球運動で水晶体が支持なく振戦。

診断

犬の水晶体脱臼の診断はスリットランプ検査と超音波検査に基づく。スリットランプ検査: 前方脱臼 — 前房内の水晶体、虹彩振戦（iridodonesis）、浅前房。後方脱臼 — 硝子体内に沈降した水晶体、深い前房。亜脱臼 — 水晶体赤道部の偏位、毛様小帯の部分離断。眼圧測定: 続発性緑内障の評価（前方脱臼で急性眼圧上昇 — 緊急）。超音波検査（Bスキャン）: 角膜混濁時の水晶体位置確認。対側眼の予防的評価が重要（原発性は両側性）。遺伝子検査: ADAMTS17変異（テリア種）。好発: ジャックラッセルテリア、ミニチュアブルテリア、シャーペイ、ウェルシュテリア。前方脱臼は緑内障・角膜浮腫のリスクで手術緊急。

治療

前方水晶体脱臼--緊急（数時間以内に治療）：(1)IOP即時低下：マニトール1 g/kg IV（高浸透圧--硝子体/房水量減少で水晶体整復スペース確保）；局所炭酸脱水酵素阻害薬（ドルゾラミド2% q8h）；局所ベータ遮断薬（チモロール0.5% q12h）。(2)縮瞳療法：ピロカルピン2% q4〜6h--水晶体が前房に留まるのを防ぐために瞳孔収縮；水晶体が後方にある場合は禁忌（前方に押し出す）。(3)確定的外科的摘出：嚢内水晶体摘出（ICLE）または嚢外摘出（手術用顕微鏡下）；24時間以内の手術が視力予後に重要；獣医眼科医への紹介を強く推奨。(4)術後：局所抗菌薬＋コルチコステロイド（プレドニゾロン酢酸塩1%）＋アトロピン1%（術後ブドウ膜炎管理）＋全身性NSAIDs。後方水晶体脱臼（緊急性低い）：IOP内科管理（ドルゾラミド/チモロール）＋抗炎症薬；網膜剥離またはIOP制御不能時に外科的硝子体切除/水晶体摘出。亜脱臼：予防的縮瞳（希釈ピロカルピン q8〜12h）でAL予防；3ヶ月毎眼圧モニタリング。対側眼：予防的ピロカルピン0.5〜1% q8h（両眼性疾患：1〜2年以内に対側発症が多い）。

予防

繁殖前の好発犬種での遺伝子検査（ADAMTS17変異）；DNA検査可能（Optigen・AHT）。ホモ接合体罹患犬の繁殖禁止。好発犬種での年1回眼科検査（虹彩振盪・早期亜脱臼の検出）。亜脱臼での予防的縮瞳薬（ピロカルピン）による前方脱臼予防。

予後

前方脱臼の24時間以内治療：60〜75%で視力温存。治療遅延（>48〜72時間）：視力予後不良（内皮傷害・永久緑内障）。後方脱臼：短期的には良好だが50〜75%が1〜2年以内に緑内障発症。原発性遺伝性（PLL）両眼性：85%の症例で6〜18ヶ月以内に対側眼が罹患。続発性（白内障後）：30〜40%に続発性緑内障発症。遺伝子保因者（ヘテロ接合体）：晩発性ゾニュール変性の可能性--定期的モニタリング推奨。

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