前方水晶体脱臼
概要
チン小帯断裂→水晶体の前房への脱出→瞳孔ブロック→房水流出路閉塞→眼圧急上昇(>40 mmHg)→数時間以内に視神経不可逆障害→失明。後方脱臼より緊急度格段に高い。
主な症状
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臨床徴候
犬における前方水晶体脱臼の臨床徴候は罹患部位と病態の急性/慢性により異なる。急性外傷: 跛行(非荷重)・腫脹・疼痛・変形(骨折・脱臼)。慢性変性: 起立困難・運動不耐性・跛行(運動後悪化・寒冷で悪化)・関節腫脹(OA等)。発達性異常: 子犬期から軽度跛行(股関節・肘関節形成不全)。感染性: 発熱を伴う関節腫脹・疼痛(敗血症性関節炎)。
原因
一次性:ADAMTS17遺伝子変異(常染色体劣性;テリア犬種のPLL)、遺伝性小帯形成不全。二次性:ぶどう膜炎による小帯融解、鈍的外傷、牛眼症(眼球拡大)、過熟白内障。
病態生理
毛様体小帯(チン小帯)の断裂→水晶体が前房へ脱出→瞳孔ブロック(水晶体が虹彩と角膜の間に嵌頓)→房水流出路の完全閉塞→眼圧の急激な上昇(>40mmHg)→数時間以内に視神経障害→不可逆的失明。後方脱臼と比較して緊急度が格段に高い。角膜内皮障害→角膜浮腫も合併。
診断
細隙灯顕微鏡検査で水晶体の前房内脱臼を確認。水晶体が瞳孔前方に移動。眼圧測定で続発性緑内障を評価(IOP>25 mmHg)。隅角鏡検査で隅角閉塞を確認。超音波検査で硝子体・網膜の状態を評価(網膜剥離の合併)。対側眼のチン小帯脆弱を評価。ジャック・ラッセル・テリア、ミニチュア・ブル・テリア等にADAMTS17遺伝子変異。緊急手術適応。
治療
水晶体嚢内摘出術(ICLE)が前方脱臼の第一選択(24時間以内に緊急)。術前眼圧降下:ドルゾラミド/チモロール配合点眼(コソプト)q8-12h+経口グリセリン1 mL/kg q8h。眼圧>50 mmHg緊急:マンニトール1-2 g/kg IV over 30分。術前縮瞳薬(ラタノプロスト0.005% q30分×3回)で後方再脱臼を誘発(手術緊急度は下がるが手術は必須)。対側眼予防:ドルゾラミド/チモロール点眼+6ヶ月毎の眼科検査;繁殖犬のADAMTS17遺伝子検査。
予防
繁殖犬のADAMTS17遺伝子検査(罹患×キャリアの交配を避ける)。対側眼の定期検査。素因犬種の3歳以降の定期眼圧測定。
予後
24時間以内の手術で予後は良好(視力保存70-80%)。48時間超遅延または眼圧>50 mmHg>24時間持続で不可逆性失明。対側眼は6ヶ月以内に50-80%でPLL発症。繁殖犬の遺伝子検査で血統内拡大を防止。
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