血友病A

概要

第VIII凝固因子の欠乏による遺伝性出血性疾患です。

主な症状

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原因

犬における血友病Aの原因は産生不全（骨髄低形成・栄養欠乏・腎不全による造血刺激低下）、溶血（免疫介在性・寄生虫性・酸化的損傷・遺伝性赤血球膜異常）、出血（外傷・凝固障害・血小板異常）、消費（DIC・血栓症）、隔離（脾腫）に分類される。感染性原因（FeLV・FIV・バベシア・ヘモプラズマ・エールリッヒア）、免疫介在性原因（IMHA・ITP）、薬剤性（化学療法・特定抗菌薬）、毒性（玉ねぎ・アセトアミノフェン・抗凝固殺鼠剤）が重要。

病態生理

犬における血友病Aの病態生理は赤血球・白血球・血小板・凝固系の産生/破壊/機能の不均衡により展開する。貧血では赤血球産生低下（骨髄抑制・腎性エリスロポエチン低下）または喪失亢進（出血・溶血）により組織への酸素供給が低下する。溶血では赤血球膜傷害・免疫介在性破壊によりビリルビン上昇・ヘモグロビン尿を生じる。血小板・凝固異常では一次/二次止血の破綻により出血傾向（点状出血・体腔内出血）を、過凝固ではDIC・血栓塞栓を来す。重症貧血・出血は循環性ショック・組織低酸素により多臓器障害に進展する。

治療

根治療法なし（X連鎖劣性遺伝）。出血時：新鮮凍結血漿（FFP）10-15 mL/kg IV q8-12h、またはクリオプレシピテート（第VIII因子濃縮）。重度出血：濃厚赤血球＋FFP。抗線溶薬（トラネキサム酸 10-25 mg/kg PO/IV q8h）で口腔・鼻出血管理。NSAIDs・アスピリン・IM注射禁忌。外科手術は事前にFFP準備。遺伝子検査で保因者メスの同定が重要。好発：ジャーマンシェパード、ゴールデンレトリバー。雄犬に発症。

予防

犬における血友病Aの予防は基礎疾患の管理が中心。感染性血液疾患（バベシア・エールリッヒア・ヘモプラズマ・FeLV）: ワクチネーションと媒介動物制御。中毒性貧血: 玉ねぎ・アセトアミノフェン・抗凝固殺鼠剤の管理徹底。免疫介在性疾患: 確立された予防法なし、早期発見と治療が重要。輸血関連感染症予防: 供血動物の感染症スクリーニング。

予後

犬における血友病Aの予後は原因（抗凝固殺鼠剤中毒・肝不全・DIC）により異なる。

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