変性性脊髄症

概要

脊髄白質の進行性・非疼痛性変性。上位運動ニューロン性後肢不全麻痺→麻痺→前肢→呼吸筋障害へと昇行する。犬のALS相当。発症は通常>8歳。ジャーマンシェパード、ウェルシュコーギー・ペンブローク、ボクサー、ロードシアンリッジバックに好発。SOD1遺伝子変異（常染色体劣性）。確定診断は剖検時の脊髄病理のみ；臨床診断は除外診断で行う。

主な症状

原因

SOD1遺伝子変異（常染色体劣性）。ホモ接合体（A/A）が最高リスク；ヘテロ接合体（A/N）は中程度；正常（N/N）は非常に低リスク。好発犬種：ジャーマンシェパード（最多）、ウェルシュコーギー・ペンブローク、ボクサー、ロードシアンリッジバック、チェサピークベイレトリーバー。発症年齢：>8歳。疾患進行：発症（軽度歩行性不全麻痺）→6ヶ月（歩行不能）→12〜18ヶ月（完全対麻痺）→18〜36ヶ月（前肢・呼吸筋障害）。

病態生理

SOD1遺伝子変異→スーパーオキシドジスムターゼ1の異常→酸化ストレス蓄積→脊髄白質（主に胸腰部T3-L3の背側索・側索）の進行性軸索変性・脱髄→上位運動ニューロン性後肢不全麻痺（深部痛覚は保持、疼痛なし）→昇行性進行→後肢LMN症状、次いで前肢→呼吸筋障害。人のALSに類似。全ての病期を通じて非疼痛性。

治療

疾患修飾療法なし。QOLと歩行期間の最大化が管理の目標。理学療法（最も重要）：集中的水中リハビリ（水中トレッドミル1日2回各15〜20分）、水泳、補助立位運動、カバレッティレール、固有位置感覚訓練—進行を有意に遅らせ歩行期間を延長することが証明されている（集中リハビリあり：平均6ヶ月 vs なし：3ヶ月）。モビリティ補助：車椅子カート（歩行不能時）—運動継続と床ずれ予防のために歩行不能になり次第装着。看護ケア（歩行不能期）：導尿または用手的膀胱排尿（1日2〜3回）、排便管理、2〜4時間毎の体位変換、クッション性の高い寝床で床ずれ予防、皮膚衛生。栄養補助：EPA/DHA 40〜100 mg/kg/日、ビタミンE 400〜800 IU/日、ビタミンBコンプレックス。N-アセチルシステイン（NAC）70 mg/kg SID：抗酸化、SOD1への理論的効果。安楽死カウンセリング：呼吸困難が明らかになった時点またはQOLが許容できなくなった時点で開始—通常発症から1〜3年。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • MSM+アミノコンプリート (MSM+必須アミノ酸(BCAA中心)): 組織修復・筋肉維持・肝腎栄養サポート • NMNミトコンドリアアシスト (NMN+α-リポ酸+システイン+プロバイオティクス): 細胞エネルギー代謝・サーチュイン活性化・抗老化 • Relax & CBD (フルスペクトラムCBD): 慢性疼痛・不安・難治性てんかん・緩和ケア ※MSM+アミノコンプリート: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意 ※Relax & CBD: 肝代謝(CYP450)薬物相互作用に注意

予防

繁殖管理のためのSOD1遺伝子検査（ホモ接合体同士の交配を避ける）。環境的予防法はない。歩行期間を最大化するために初期症状から集中的な理学療法を開始。

予後

進行性・致死的—根治なし。診断から安楽死までの生存期間中央値：リハビリへのオーナーのコミットメントにより6ヶ月〜3年。集中的理学療法は歩行期間を2〜3倍延長可能。死亡/安楽死は呼吸不全・反復性誤嚥性肺炎またはQOLに基づくオーナーの判断による。繁殖：繁殖前のSOD1検査を強く推奨；A/A同士の交配を避ける。

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