皮膚リンパ腫(上皮向性)
概要
皮膚を標的とするT細胞リンパ腫で、診断前は皮膚炎に類似した慢性皮膚病変を引き起こします。
主な症状
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臨床徴候
犬における皮膚リンパ腫(上皮向性)の臨床徴候は罹患臓器と腫瘍の種類により多様。一般的所見: 進行性の腫瘤形成・体重減少・食欲不振・元気消失・貧血。体表腫瘤では触知可能な腫脹・疼痛を、内臓腫瘍では腹部膨満・嘔吐・下痢・呼吸困難・リンパ節腫大などの非特異的症状を呈する。傍腫瘍症候群として高カルシウム血症(リンパ腫・肛門周囲腺癌)や低血糖(インスリノーマ)を合併することがある。
原因
原因不明。中高齢犬。特定の犬種好発は不明確。慢性皮膚炎に対して通常の治療に反応しない場合に疑い→皮膚生検で確定。プレドニゾロンに一時的に反応するため誤診されやすい。
病態生理
T細胞リンパ球の皮膚上皮への向性(epitheliotropism)→表皮内に腫瘍性T細胞が浸潤(Pautrier微小膿瘍)→びまん性紅斑・落屑→結節・潰瘍に進行。人の菌状息肉症(mycosis fungoides)に相当。初期は皮膚炎に酷似→診断が遅れやすい(平均6〜12ヶ月の診断遅延)。
診断
皮膚生検で表皮向性のT細胞リンパ腫を確認(Pautrier微小膿瘍が特徴的)。免疫組織化学でCD3+/CD8+のT細胞表現型を確認。クローナリティ解析(PCR for TCRG)。臨床ステージング: 紅皮症(erythroderma)→プラーク→腫瘤→脱色素/潰瘍への進行パターン。CBC/生化学/リンパ節FNAで全身性リンパ腫への進展を評価。菌状息肉症(MF)=最多型。
治療
【犬における皮膚リンパ腫(上皮向性)】 皮膚リンパ腫(上皮向性)は腫瘍の組織学的型・グレード・局在・転移有無で治療方針が大きく変わる。確定診断は針生検またはincisional biopsyで取得し、TNM分類でステージングを完了。 外科的完全切除が可能なら広範マージン外科的切除を第一選択(推奨マージン2-3cm、攻撃的肉腫・MCT高グレードは3-5cm、種・部位・組織型で調整)。 切除不能例・残存例には化学療法(プロトコルは腫瘍型別、リンパ腫はCHOP、肥満細胞腫はビンブラスチン+プレドニゾロン等)または緩和的放射線療法。 オーナーの治療希望・予算・犬のQOLを総合判断し、緩和ケア選択肢も提示する。 具体的な薬剤目安: Isotretinoin 1-2 mg/kg PO、Toceranib 2.75 mg/kg PO。 支持療法: 輸液(晶質液 60-80 mL/kg/日 IV、ショック時 90 mL/kg初期ボーラス)、酸素化、栄養管理、疼痛管理。メサドン 0.1-0.5 mg/kg IM/IV q4-6h またはブプレノルフィン 0.01-0.02 mg/kg IM q6-8h。 【鑑別と経過観察】類似症候を呈する疾患の除外と、治療4-8週後の再評価が予後改善の鍵。重症度・併発症によっては犬の専門医紹介を考慮する。
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予防
確実な予防法はない。難治性の慢性皮膚炎は早期に生検。ロムスチン(CCNU)/レチノイド/局所ステロイドで管理。予後不良(MST 6〜12ヶ月)。
予後
犬における皮膚リンパ腫(上皮向性)は全身性に進展する造血器腫瘍であり外科的治癒は困難。多剤併用化学療法(CHOP系等)が治療の主体で、寛解導入により生存期間の延長が期待できる。完全寛解率・寛解期間・生存期間は病型・免疫表現型(B/T細胞)・臨床ステージにより異なる。再発例では救援プロトコルを検討する。猫ではFeLV/FIV感染が予後を悪化させる。無治療では進行性で予後不良。
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📚 参考文献
Based on articles retrieved from PubMed
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