天疱瘡
概要
皮膚や粘膜に水疱とびらんを生じる自己免疫性皮膚疾患です。
主な症状
原因
一次性(特発性自己免疫性)。薬剤誘発性(トリメトプリム・サルファ等)。PF:秋田犬・チャウチャウに好発。PV:全犬種。
病態生理
表皮細胞間接着蛋白(デスモグレイン)に対する自己抗体→棘融解→表皮内水疱・膿疱形成。落葉状天疱瘡(PF、犬で最多)と尋常性天疱瘡(PV、重症型)に分類。
治療
天疱瘡(PF/PV):プレドニゾロン 2-4 mg/kg PO q12h→漸減(6-12ヶ月かけて最低有効量へ)。不応/ステロイド副作用→アザチオプリン 2 mg/kg PO q24h(犬)、MMF 10-20 mg/kg PO q12h、シクロスポリン 5-10 mg/kg PO q12h。タクロリムス0.1%局所(限局性病変)。皮膚生検で確定診断(棘融解)。二次感染管理。日光暴露回避(PV悪化因子)。定期CBC/生化学モニタリング。(Miller et al., Muller & Kirk's Small Animal Dermatology 7th ed) [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート
予防
確実な予防法はない。免疫抑制療法(プレドニゾロン+アザチオプリン)。生涯管理が必要。
予後
予後は罹患臓器、疾患の重症度、治療への反応性により異なる。多くの自己免疫疾患は免疫抑制療法により寛解導入が可能であるが、完治は稀であり生涯にわたる管理が必要となることが多い。再燃のリスクは常に存在し、薬物の漸減過程で注意深いモニタリングが不可欠である。早期の積極的治療介入が臓器障害の不可逆的進行を防止する。
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