天疱瘡

概要

皮膚や粘膜に水疱とびらんを生じる自己免疫性皮膚疾患です。

主な症状

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臨床徴候

犬における天疱瘡の臨床徴候は罹患組織により多様。IMHA: 黄疸・蒼白・元気消失・呼吸促迫。IMTP: 紫斑・粘膜出血・血便・血尿。多発性関節炎: 移動性跛行・発熱・関節腫脹。天疱瘡: 鱗状/水疱性皮膚病変・粘膜病変・痂皮形成。狼瘡（SLE）: 多臓器症状（皮膚・関節・腎・血液）。再燃寛解を繰り返す経過が特徴的。

原因

一次性（特発性自己免疫性）。薬剤誘発性（トリメトプリム・サルファ等）。PF：秋田犬・チャウチャウに好発。PV：全犬種。

病態生理

表皮細胞間接着蛋白（デスモグレイン）に対する自己抗体→棘融解→表皮内水疱・膿疱形成。落葉状天疱瘡（PF、犬で最多）と尋常性天疱瘡（PV、重症型）に分類。

診断

犬の天疱瘡（落葉状天疱瘡 — PFが最多）の診断は皮膚生検で確定する。皮膚生検: 棘融解（acantholysis）による表皮内膿疱形成、膿疱内に好中球・棘融解細胞（acantholytic keratinocytes）。押捺細胞診: 棘融解細胞の検出（丸い角化細胞が好中球に囲まれる — 'fried egg' appearance）— スクリーニングに有用。直接免疫蛍光法（DIF）: 細胞間IgG沈着（犬ではPF診断の補助的）。臨床所見: PF — 鼻鏡・耳介・肉球の痂皮・膿疱・びらん。尋常性天疱瘡（PV）: 粘膜潰瘍・水疱（犬ではまれ）。鑑別: 膿皮症（培養陰性）、皮膚糸状菌症、エリテマトーデス（DLE）、薬疹。秋田犬、チャウチャウに好発傾向。

治療

天疱瘡（PF/PV）：プレドニゾロン 2-4 mg/kg PO q12h→漸減（6-12ヶ月かけて最低有効量へ）。不応/ステロイド副作用→アザチオプリン 2 mg/kg PO q24h（犬）、MMF 10-20 mg/kg PO q12h、シクロスポリン 5-10 mg/kg PO q12h。タクロリムス0.1%局所（限局性病変）。皮膚生検で確定診断（棘融解）。二次感染管理。日光暴露回避（PV悪化因子）。定期CBC/生化学モニタリング。(Miller et al., Muller & Kirk's Small Animal Dermatology 7th ed)

予防

確実な予防法はない。免疫抑制療法（プレドニゾロン＋アザチオプリン）。生涯管理が必要。

予後

犬における天疱瘡の予後は罹患臓器・治療反応性・再燃管理により異なる。急性期: 適切な免疫抑制療法で症状制御可能、初期死亡率は疾患により異なる（IMHA 20-50%）。寛解後維持期: 長期免疫抑制療法（プレドニゾロン±追加免疫抑制薬）で寛解維持可能。再燃は治療調整で対応、複数回再燃例は治療抵抗性となる場合あり。二次性合併症（感染・血栓症・薬剤副作用）の管理が長期予後を左右する。

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