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犬 (Dog) 消化器 重度

犬後腹膜線維症

Canine Retroperitoneal Fibrosis / 犬後腹膜線維症

概要

後腹膜の稀な線維炎症性疾患で、尿管閉塞と腎障害を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬後腹膜線維症の臨床徴候は罹患部位と病態の急性/慢性により異なる。急性外傷: 跛行(非荷重)・腫脹・疼痛・変形(骨折・脱臼)。慢性変性: 起立困難・運動不耐性・跛行(運動後悪化・寒冷で悪化)・関節腫脹(OA等)。発達性異常: 子犬期から軽度跛行(股関節・肘関節形成不全)。感染性: 発熱を伴う関節腫脹・疼痛(敗血症性関節炎)。

原因

原因不明(特発性)。慢性炎症・感染が誘因の可能性。中高齢犬。

病態生理

後腹膜腔の進行性線維化→尿管圧迫→水腎症→腎後性腎不全。犬では非常に稀。

診断

犬後腹膜線維症の診断は腹部超音波/CTでの後腹膜腔の軟部組織密度上昇と尿管閉塞・水腎症の検出から疑う。CT検査で後腹膜の線維性組織による大動脈・尿管・後大静脈の包埋を評価。超音波ガイド下FNA/生検で組織学的確認(成熟線維芽細胞、膠原線維、慢性炎症細胞浸潤)。BUN/Cre上昇(閉塞性腎不全)。尿管ステント留置やSUBシステムで尿路閉塞を解除。鑑別:後腹膜腫瘍(リンパ腫等)、後腹膜膿瘍、尿管結石。特発性が多い。ステロイド反応性の場合あり。予後は閉塞の程度と腎機能に依存。

治療

外科的除去/デブリドマン(線維性組織の可及的切除)。免疫抑制療法:プレドニゾロン(1-2 mg/kg PO q12h、反応後漸減)+アザチオプリン(2 mg/kg PO q24h × 2週→q48h)。原因精査:特発性(最多)、感染(真菌症、放線菌)、薬剤性、外傷後。CT/MRIで後腹膜の線維性腫瘤・浸潤範囲評価。尿管閉塞合併時:尿管ステント設置またはSUBデバイス。腎後性腎不全の緊急管理(BUN/Cre上昇時:輸液+導尿)。腸管巻き込み時は腸管剥離/切除吻合。術後の再発モニタリング(3-6ヶ月毎のエコー/CT)。Ref: Saifzadeh et al. 2008.

予防

免疫抑制療法。尿管ステンティングで腎機能温存。

予後

犬後腹膜線維症の予後は罹患部位・損傷の重症度と治療法により異なる。早期診断と病態に応じた適切な治療・モニタリングにより多くの症例で良好な経過が期待できるが、進行例・合併症を伴う例では予後が悪化しうる。

関連する薬品

💊 プレドニゾロン 💊 アザチオプリン

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