突発性後天性網膜変性症（SARDS）

概要

初期には網膜変化なく突然の完全失明を起こす疾患で、治療法はありません。

主な症状

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臨床徴候

犬における突発性後天性網膜変性症（SARDS）の臨床徴候は罹患部位（角膜・結膜・前房・水晶体・網膜）と病態により異なる。結膜炎: 結膜充血・分泌物・流涙・眼瞼痙攣。角膜潰瘍: 流涙・眼瞼痙攣・羞明・角膜混濁（蛍光染色陽性）。緑内障: 急性眼痛・角膜浮腫・散瞳・眼球膨大・視覚消失。白内障: 水晶体混濁による進行性視覚障害。網膜疾患: 夜盲先行の進行性視覚障害（PRA等）・急性視覚消失（網膜剥離）。

原因

原因不明。免疫介在性の網膜視細胞破壊が疑われる。中高齢の雌犬（平均8.5歳）に好発。ダックスフンド・ミニチュアシュナウザー・パグに報告多い。視神経炎との鑑別が重要（MRI＋ERGで鑑別）。

病態生理

網膜視細胞（桿体・錐体）の急性のアポトーシス→数日〜数週間で完全失明。初期は眼底検査正常（視細胞の機能喪失が構造変化に先行）。ERG（網膜電図）で消失型（flat ERG）が確定診断。数週〜数ヶ月で網膜萎縮が眼底に出現。免疫介在性の機序が示唆されるが確定されていない。多飲多尿・体重増加等のクッシング様症状を伴うことが多い。

診断

急性（数日～2週間）の完全失明で受診。散瞳（対光反射消失）だが眼底は初期正常。ERG（網膜電図）で消失型（flat ERG）が確定診断—最も重要な検査。眼底検査は初期正常→数週～数ヶ月後にタペタム反射亢進、血管狭細化、視神経乳頭蒼白。全身症状（多飲多尿、多食、肥満）を30-50%で伴う→副腎機能検査でCushing様を除外。中高齢の雌犬（ダックスフンド、ミニチュアシュナウザー、パグ）に好発。視力回復なし。

治療

突発性後天性網膜変性症（SARDS）。急性の両側性失明（数日-数週で完全失明）。好発: 中年（中央8-10歳）、雌、肥満犬。ダックスフンド、ミニチュアシュナウザー、パグ。臨床像: 急性失明（両側性 — 数日-2週間で進行）。 散瞳（両側）、対光反射消失。 全身症状（副腎皮質機能亢進類似 — 50-70%）: 多飲多尿、多食、体重増加。 — ACTH刺激試験は正常（真のクッシングではない — SARDS特有の代謝変化）。診断: 眼底検査: 初期は正常（網膜変性が眼底に反映されるまで数週-数ヶ月のlag）。 — 慢性期: 網膜血管細小化、tapetal hyperreflectivity、視神経乳頭萎縮。 網膜電図（ERG — 確定診断）: 明所・暗所ともに消失（flat ERG — extinguished）。 — 視神経炎との鑑別（視神経炎はERG正常）。 MRI: 視神経・視交叉正常（視神経炎/腫瘍の除外）。 血液検査: 肝酵素↑、コレステロール↑、ALP↑（代謝変化 — クッシング類似）。治療（確立された治療法なし — 不可逆性失明）: 免疫抑制療法（研究段階 — Grozdanic 2019）: IVIg（静注免疫グロブリン）0.5 g/kg IV × 1回 + ミコフェノール酸 20 mg/kg PO q12h。 — 早期（発症2週以内）に開始した場合のみ部分的視覚回復の報告あり。 — エビデンスレベルは低い（症例報告・小規模研究）。 代謝異常の管理: 多飲多尿は通常数ヶ月で自然改善。 環境適応支援（盲目犬のQOL維持）: 家具配置を変えない、声掛けによるコミュニケーション。 散歩ルートの固定、階段・プールへのゲート設置。 Halo vest（頭部保護装具 — 衝突防止）。予後: 視覚回復は期待できない。全身状態は通常良好で寿命に影響なし。 盲目犬の多くは数週-数ヶ月で環境適応し良好なQOL維持。

予防

確実な予防法・治療法はない。免疫抑制療法（IVIg）の有効性の報告があるが、エビデンスは限定的。犬は視力以外の感覚で適応できるため、環境の一貫性維持でQOLは保たれる。

予後

犬における突発性後天性網膜変性症（SARDS）の予後は早期復位・原因治療で視覚温存が可能な場合がある。

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