特発性免疫介在性筋炎

概要

免疫介在性の全身性筋炎で、びまん性筋痛と虚弱を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬における特発性免疫介在性筋炎の臨床徴候は罹患組織により多様。IMHA: 黄疸・蒼白・元気消失・呼吸促迫。IMTP: 紫斑・粘膜出血・血便・血尿。多発性関節炎: 移動性跛行・発熱・関節腫脹。天疱瘡: 鱗状/水疱性皮膚病変・粘膜病変・痂皮形成。狼瘡（SLE）: 多臓器症状（皮膚・関節・腎・血液）。再燃寛解を繰り返す経過が特徴的。

原因

犬における特発性免疫介在性筋炎の原因は自己免疫寛容の破綻による自己抗原への異常免疫応答である。遺伝的素因、感染症による分子擬態、薬物投与、紫外線曝露、ホルモン変動、ワクチン接種が誘因として報告されている。自己抗体と自己反応性T細胞が正常組織を攻撃・破壊することで多臓器障害を引き起こす。診断には特異的自己抗体検査と組織病理学的評価が必要であり、長期免疫抑制療法と再発モニタリングが管理の中核となる。

病態生理

犬における特発性免疫介在性筋炎の病態生理は自己寛容の破綻により自己抗原に対する免疫応答が惹起されることに基づく。自己抗体・自己反応性T細胞が標的組織を攻撃し、II型（細胞傷害性）・III型（免疫複合体）・IV型（細胞性）過敏反応により組織傷害を生じる。免疫介在性溶血性貧血・血小板減少症では血球が破壊され、多発性関節炎・天疱瘡では関節・皮膚が標的となる。遺伝的素因に感染・薬剤・腫瘍などの誘因が加わり発症する（続発性も多い）。再燃と寛解を繰り返し、免疫抑制療法への反応性が予後を左右する。

診断

特発性免疫介在性筋炎の診断はCK上昇と筋生検による病理学的検査が確定的。CK著増（正常の10-100倍）、AST上昇。筋生検：多発性筋線維の壊死・変性・再生、リンパ球・形質細胞の浸潤。EMG：異常自発活動（線維自発電位、陽性鋭波）。MRIで罹患筋のT2高信号・造影効果を確認（生検部位の選定に有用）。ANA測定でSLEの除外。2M抗体（咀嚼筋炎の場合）。甲状腺機能検査。臨床徴候：全身性の筋力低下、筋痛、嚥下困難。鑑別：咀嚼筋炎、感染性筋炎、多発性筋炎（他の原因）、重症筋無力症。免疫抑制療法（プレドニゾロン+アザチオプリン）。

治療

特発性免疫介在性筋炎。2型筋線維に対する自己抗体が関与。タイプ: 咀嚼筋炎（MMM: masticatory muscle myositis — 2M筋線維特異抗体）。 多発性筋炎（polymyositis — 全身性）。 皮膚筋炎（dermatomyositis — シェルティ、コリー）。臨床像: MMM: 開口障害（trismus — 最も特徴的）、咀嚼筋腫脹（急性）→ 萎縮（慢性）。 多発性筋炎: 四肢硬直歩行、運動不耐性、嚥下困難、発声変化。 全身性: 発熱、筋痛、体重減少。診断: CK: 著明上昇（>5,000 IU/L — 活動期）。 2M抗体検査（MMM — 確定診断）: UCSD Comparative Neuromuscular Lab。 ANA（多発性筋炎ではSLE除外のため）。 筋生検: リンパ球浸潤、筋線維壊死・再生、線維化（慢性）。 EMG: 自発活動（fibrillation potentials, positive sharp waves）。治療（免疫抑制 — 長期）: プレドニゾロン2 mg/kg PO q12h × 4週 → 漸減（0.5 mg/kg q48hまで6-12ヶ月）。 — CK正常化+症状消失を確認しつつ漸減（急速減量 → 再発）。 ステロイド節減: アザチオプリン2 mg/kg PO q24h × 2週 → q48h。 — CBC毎2週モニタ（骨髄抑制 — 好中球<3,000で減量/中止）。 代替: ミコフェノール酸モフェチル10-20 mg/kg PO q12h（アザチオプリン不耐時）。 シクロスポリン5 mg/kg PO q12h（難治例）。 MMM急性期: 開口不能 → 経鼻栄養 or 胃瘻、疼痛管理。リハビリ: 関節可動域訓練（萎縮・拘縮予防）、温熱療法。予後: 早期治療で良好（70-80%寛解）。慢性化・線維化後は回復限定的。MMM — 開口障害残存例あり。

予防

犬における特発性免疫介在性筋炎の確立された予防法はないが、誘因と考えられる因子の管理が重要。過剰な薬剤投与の回避、不要なワクチン接種の回避（コアワクチンは適切に接種）、紫外線過剰曝露回避、感染症の適切な管理。遺伝性素因の品種では繁殖管理（保因者除外）。罹患個体の再燃予防には維持免疫抑制療法と継続的モニタリング。

予後

犬における特発性免疫介在性筋炎の予後は罹患臓器・治療反応性・再燃管理により異なる。急性期: 適切な免疫抑制療法で症状制御可能、初期死亡率は疾患により異なる（IMHA 20-50%）。寛解後維持期: 長期免疫抑制療法（プレドニゾロン±追加免疫抑制薬）で寛解維持可能。再燃は治療調整で対応、複数回再燃例は治療抵抗性となる場合あり。二次性合併症（感染・血栓症・薬剤副作用）の管理が長期予後を左右する。

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