ステロイド反応性髄膜炎-動脈炎

概要

髄膜と動脈の免疫介在性炎症性疾患で、若い犬に重度の頸部痛と発熱を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬におけるステロイド反応性髄膜炎-動脈炎の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

原因不明の免疫介在性疾患。IgA系の異常が主因とされる。若齢犬（6〜18ヶ月）に好発。好発犬種：ビーグル、バーニーズマウンテンドッグ、ボクサー、ノバスコシアダックトーリングレトリーバー。ワクチン接種との時間的関連が報告されるが因果関係は未確定。

病態生理

免疫調節障害→髄膜血管への好中球浸潤（急性型）→フィブリノイド壊死性動脈炎→重度の頸部硬直・疼痛・高熱（40〜41℃）。CSF解析：好中球性多細胞症・IgA上昇が特徴的。慢性型は肉芽腫性変化→線維化。適切なステロイド療法で予後良好だが、減薬が早すぎると50%が再発。

診断

CSF検査で好中球優位の著明な細胞数増多（100-10,000/μL）、蛋白著増。CSF中IgA濃度上昇が特徴的。血清IgA上昇。CRP/SAA著増（急性期マーカー）。CBC/生化学で白血球増多。血液培養で細菌性髄膜炎を除外。MRIで髄膜造影増強（dural enhancement）を確認。頸部硬直・発熱・疼痛の三徴。ビーグル、ボクサー、バーニーズに好発。ステロイド反応性を治療的に確認。

治療

プレドニゾロン（4 mg/kg/日 PO 分2→6週かけて漸減→最低量で4-6ヶ月維持）が標準プロトコル。再発例にはシクロスポリン（5 mg/kg PO q12h）またはアザチオプリン（2 mg/kg PO q24h→q48h）併用。CSF検査で好中球性多細胞症、IgA上昇を確認。治療反応はCRP/CSF所見でモニタリング。6ヶ月以上の治療が必要。好発：ビーグル、バーニーズマウンテンドッグ、ボクサー（若齢）。

予防

確実な予防法はない。「首が痛くて動けない若い犬」はSRMAを疑う。早期のCSF検査・ステロイド開始が予後を改善。プレドニゾロン2mg/kg/日で開始→6ヶ月以上かけて漸減が標準プロトコル。

予後

犬におけるステロイド反応性髄膜炎-動脈炎の予後は病因により異なり、自己免疫性は免疫抑制で寛解可能、感染性は病原体により異なる。

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