溶血性尿毒症症候群

概要

微小血管障害性溶血性貧血（MAHA）＋血小板減少＋急性腎障害のトライアド。微小血管内フィブリン沈着→赤血球機械的破壊（破砕赤血球/schistocytes）。DICと異なり凝固因子は正常。

主な症状

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臨床徴候

犬における溶血性尿毒症症候群の臨床徴候は血液成分異常の種類により異なる。貧血: 粘膜蒼白・元気消失・運動不耐性・頻脈・呼吸促迫（重度では失神・心雑音）。出血傾向: 紫斑・粘膜出血・血尿・血便・関節血腫（凝固障害・血小板異常）。血栓症: 急性肢痛・麻痺（FATE等）・呼吸困難（肺塞栓）。白血球減少: 発熱・敗血症・反復性感染。溶血性貧血: 黄疸・暗色尿・脾腫。

原因

特発性（一次性TMA）、レプトスピラ感染、ロッキー山紅斑熱（Rickettsia rickettsii）、E. coli O157:H7（犬では稀）、シクロスポリン腎毒性、免疫複合体性血管炎、補体調節蛋白欠損（aHUS）。

病態生理

微小血管障害性溶血性貧血（MAHA）＋血小板減少＋急性腎障害のtriad。微小血管内でのフィブリン沈着→赤血球の機械的破壊（破砕赤血球：schistocyte）→溶血性貧血。腎糸球体の微小血栓→急性腎障害。犬ではIMHA・DICとの鑑別が重要。カットオフ実体ロドックスの機構に関連。

診断

微小血管障害性溶血性貧血（MAHA）+血小板減少+急性腎障害の三徴。CBC: 貧血+血小板減少。血液塗抹: 破砕赤血球（schistocyte）が特徴的。生化学: BUN/Cre急速上昇、高K、LDH上昇、間接ビリルビン上昇。ハプトグロビン低値。尿検査: ヘモグロビン尿、蛋白尿。凝固パネルでDICとの鑑別（HUSではPT/APTT正常のことが多い）。原因: EHEC（Shiga毒素産生大腸菌）、ヘビ毒、銅中毒、犬バベシア症。

治療

支持療法：輸液（乏尿患者に注意：正常血液量を目標、過負荷を避ける）。貧血（PCV<15%）：濃厚赤血球輸血。血小板輸血：効果少（微小血栓内で急速消費）。重症無尿性AKI：透析（腹膜透析/血液透析）。基礎疾患治療：レプトスピラ（ドキシサイクリン）、RMSF（ドキシサイクリン10 mg/kg q24h）、シクロスポリン（中止）。FFP：TTP spectrum疾患でADAMTS-13補充（10-20 mL/kg IV）。エクリズマブ：補体介在性HUS（aHUS）に（犬では研究的）。免疫介在性：プレドニゾロン2 mg/kg/day。NSAIDs禁忌。

予防

レプトスピラワクチン接種。マダニ予防（RMSF）。シクロスポリン投与時の腎機能定期モニタリング。

予後

慎重から不良。重症AKIでの死亡率50-70%。生存例は慢性腎臓病のリスク。特発性TMA：特に不良。レプトスピラ/RMSF関連：早期抗菌薬で比較的良好。

関連する薬品

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