原発性線毛機能不全症

概要

線毛機能の先天性欠陥で、慢性呼吸器感染症と時に内臓逆位を引き起こします。

主な症状

原因

細菌（Pasteurella, Bordetella, Streptococcus等）、ウイルス（パラインフルエンザ、アデノウイルス等）、または真菌の気道への感染が原因である。環境ストレス（温度変動、換気不良、粉塵）、免疫抑制、過密飼育、上気道の常在菌バランスの破綻が発症を促進する。日和見感染として複数病原体の混合感染も多い。

病態生理

病原体が宿主の防御機構を突破して組織に定着すると感染が成立する。病原体の毒素産生、組織侵入、細胞内寄生により直接的な組織障害が生じる。同時に宿主の免疫応答（炎症反���・補体活性化・サイトカインカスケード）が活性化されるが、過剰な免疫応答自体が組織損傷の原因となる場合がある。全身性炎症反応症候群（SIRS）から敗血症性ショック・多臓器不全への進行が最も危険な病態である。

治療

繊毛構造異常（dynein armの欠損/異常）による粘液線毛クリアランス障害。常染色体劣性。気道管理（生涯にわたる）: ネブライザー: 生理食塩水（0.9%）10-15分 q6-12h。 クーパジュ（胸壁叩打）: ネブライザー後に実施。痰の排出促進。 運動: 適度な運動（痰の移動促進 — 安静は悪化要因）。感染管理: 抗菌薬: 培養感受性試験（C&S）に基づく選択。最低3-6週間。 一般的起因菌: Bordetella, Pseudomonas, Mycoplasma。 ドキシサイクリン5 mg/kg PO q12h（Mycoplasma疑い時）。 アモキシシリン/クラブラン酸12.5-25 mg/kg PO q12h。鼻副鼻腔炎: 鼻腔洗浄。慢性副鼻腔炎の管理。気管支拡張症（合併時）: テオフィリン10 mg/kg PO q12h。 酸素療法（重度呼吸困難時）。Kartagener症候群: PCD + 内臓逆位 + 慢性副鼻腔炎（約50%に合併）。好発: ボルゾイ、ダルメシアン、イングリッシュスプリンガースパニエル。 幼犬期から慢性鼻汁・湿性咳嗽。予後: 治癒不可だが、積極的な気道管理で数年間のQOL維持可能。

予防

適切なワクチネーションプログラムの実施、衛生的な飼育環境の維持、新規導入動物の検疫期間の設定が基本的予防策である。過密飼育の回避、適切な栄養管理による免疫力の維持、ストレス軽減も重要である。感染動物との接触を避け、汚染された器具や環境の消毒を徹底する。定期的な健康診断による早期発見と早期治療が蔓延防止に不可欠である。

予後

予後は病原体の種類、感染の重症度、宿主の免疫状態、治療開始の時期に大きく依存する。早期に適切な抗微生物療法が開始されれば多くの感染症で良好な転帰が期待できる。免疫抑制状態の動物や重度の敗血症を呈する症例では予後不良となりうる。慢性感染では完治が困難な場合があり、長期的な管理と再発防止策が必要となる。

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