原発性線毛機能不全症
概要
線毛機能の先天性欠陥で、慢性呼吸器感染症と時に内臓逆位を引き起こします。
主な症状
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原因
犬における原発性線毛機能不全症の原因は特定の細菌病原体の感染である。病原性細菌が体内に侵入(経口・経皮・経気道・媒介動物)し、増殖・毒素産生・組織浸潤により疾患を引き起こす。宿主免疫抑制(ストレス・栄養不良・併発疾患)、抗菌薬の不適切使用による菌叢異常、汚染環境への持続的曝露、咬傷・外傷からの侵入が主要リスク。近年の薬剤耐性菌(MRSP・ESBL産生菌)の出現が治療上の課題となっている。
病態生理
犬の原発性線毛機能不全症は臨床的に重要な疾患で、細菌(Pasteurella, Bordetella, Streptococcus等)、ウイルス(パラインフルエンザ、アデノウイルス等)、または真菌の気道への感染が原因である。環境ストレス(温度変動。病態の進行は原因と宿主の免疫状態に依存する。早期発見・早期治療が予後改善の鍵。
治療
繊毛構造異常(dynein armの欠損/異常)による粘液線毛クリアランス障害。常染色体劣性。気道管理(生涯にわたる): ネブライザー: 生理食塩水(0.9%)10-15分 q6-12h。 クーパジュ(胸壁叩打): ネブライザー後に実施。痰の排出促進。 運動: 適度な運動(痰の移動促進 — 安静は悪化要因)。感染管理: 抗菌薬: 培養感受性試験(C&S)に基づく選択。最低3-6週間。 一般的起因菌: Bordetella, Pseudomonas, Mycoplasma。 ドキシサイクリン5 mg/kg PO q12h(Mycoplasma疑い時)。 アモキシシリン/クラブラン酸12.5-25 mg/kg PO q12h。鼻副鼻腔炎: 鼻腔洗浄。慢性副鼻腔炎の管理。気管支拡張症(合併時): テオフィリン10 mg/kg PO q12h。 酸素療法(重度呼吸困難時)。Kartagener症候群: PCD + 内臓逆位 + 慢性副鼻腔炎(約50%に合併)。好発: ボルゾイ、ダルメシアン、イングリッシュスプリンガースパニエル。 幼犬期から慢性鼻汁・湿性咳嗽。予後: 治癒不可だが、積極的な気道管理で数年間のQOL維持可能。
予防
犬における原発性線毛機能不全症の予防は適切なワクチネーションプログラムの実施が中核である(利用可能な場合)。衛生的飼育環境の維持、新規導入動物の検疫期間設定(最低14日、感染症によっては60日以上)、過密飼育の回避、適切な栄養管理による免疫力維持、ストレス軽減が重要。感染動物との接触回避、汚染器具・環境の消毒(次亜塩素酸・アルコール系・第四級アンモニウム製剤を病原体に応じて選択)を徹底する。定期的健康診断による早期発見と治療が蔓延防止に寄与する。
予後
犬における原発性線毛機能不全症の予後は病原体の毒力・宿主免疫状態・治療開始時期・基礎疾患の有無により大きく異なる。早期診断と適切な抗病原体療法・支持療法により多くの感染症は良好な予後となる。宿主の免疫抑制・若齢・高齢・多臓器不全併発例は予後不良となりうる。再発・慢性化・薬剤耐性発現も予後に影響する重要因子である。
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