フォークト・小柳・原田様症候群

概要

メラノサイトを標的とする自己免疫疾患で、ぶどう膜炎と鼻・皮膚の色素脱失を引き起こします。

主な症状

原因

メラノサイト特異的抗原に対するT細胞介在性自己免疫疾患。秋田犬（最も好発）、サモエド、シベリアンハスキー、シェルティに好発。若齢〜中齢犬。DLA遺伝子多型との関連が報告。

病態生理

メラノサイトに対する細胞性免疫反応→(1)両側性肉芽腫性ぶどう膜炎（前部＋後部）→網膜剥離・失明、(2)皮膚・鼻鏡・口唇のメラノサイト破壊→色素脱失・白毛症。眼症状が先行し、皮膚症状が後に出現するのが典型的。

治療

免疫抑制：プレドニゾロン（2-4 mg/kg PO q12h→漸減）＋アザチオプリン（2 mg/kg PO q24h→q48h）。シクロスポリン点眼＋全身。デキサメタゾン点眼（急性ブドウ膜炎）。アトロピン点眼。好発：秋田犬、サモエド、シベリアンハスキー。メラノサイトに対する自己免疫。緑内障モニタリング。生涯管理。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート

予防

確実な予防法はない。早期の積極的免疫抑制療法（プレドニゾロン＋アザチオプリン）が視力温存に不可欠。ぶどう膜炎の治療が遅れると二次性緑内障→失明。皮膚色素脱失は美容的問題のみ。

予後

予後は罹患臓器、疾患の重症度、治療への反応性により異なる。多くの自己免疫疾患は免疫抑制療法により寛解導入が可能であるが、完治は稀であり生涯にわたる管理が必要となることが多い。再燃のリスクは常に存在し、薬物の漸減過程で注意深いモニタリングが不可欠である。早期の積極的治療介入が臓器障害の不可逆的進行を防止する。

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