ぶどう膜皮膚症候群（VKH様症候群）

概要

両側肉芽腫性汎ぶどう膜炎＋皮膚＋鼻平面＋唇＋眼瞼の脱色素/炎症の同時発症の稀な免疫介在性多臓器疾患。素因犬種：秋田犬、サモエド、シベリアンハスキー、オールドイングリッシュシープドッグ。失明の危険のある重度疾患 — 積極的生涯療法要。

主な症状

原因

メラニン細胞に対する自己免疫疾患。素因犬種：秋田犬（最高リスク — 日本・世界）、柴犬、サモエド、シベリアンハスキー、オールドイングリッシュシープドッグ、オーストラリアンシェパード、ブラジリアン・フィラ。可能な誘因：ストレス、ワクチン、ウイルス疾患、大半は特発性。素因犬種で遺伝要素明らか。

病態生理

メラニン細胞に対する自己免疫疾患（ヒトVogt-Koyanagi-Harada症候群相当）。メラニン含有細胞の免疫介在性破壊により：(1)両側ぶどう膜炎 — 肉芽腫性汎ぶどう膜炎（前部＋後部）；未治療で急速失明経過；合併症は緑内障、網膜剥離、後癒着、白内障；(2)皮膚/粘膜脱色素 — 鼻平面（非常に一般的、古典的発症）、唇、眼瞼、肉球、陰嚢の白皮症；(3)罹患部位の脱毛；(4)罹患域の潰瘍化/痂皮；(5)時により広範な白斑様脱色素；(6)あまり一般的でない髄膜炎、難聴（ヒトVKHと比べCNS関与頻度低）。免疫標的：メラニン細胞特異的抗原（チロシナーゼ、MITF）。遺伝素因：アジア犬種（秋田犬、日本の柴犬）、サモエド、シベリアンハスキー、オールドイングリッシュシープドッグのHLA関連ハプロタイプ。発症通常1-4歳。一部誘因：ストレス、ワクチン、感染。組織病理：色素失調を伴う苔癬様リンパ球性界面皮膚炎＋眼球摘出標本での肉芽腫性ぶどう膜炎。

治療

視力温存のため緊急治療要。(1)即時獣医眼科紹介。(2)全身免疫抑制 — 積極的：プレドニゾロン 2-4 mg/kg PO q24h初期 — 迅速反応重要；多くの症例で開始時からステロイド節約薬併用。(3)シクロスポリン 5-10 mg/kg PO q12-24h — 長期療法の柱；プレドニゾロン離脱可能。(4)アザチオプリン 2 mg/kg PO q24h × 2週後にq48h — 代替ステロイド節約；初期2週毎にCBC/肝モニタ。(5)重度急性発症：ミコフェノール酸モフェチル 10-15 mg/kg PO q12h またはレフルノミド 4 mg/kg PO q24h検討。(6)局所眼科療法：プレドニゾロンアセテート1%点眼 q4-6h初期；癒着予防＋瞳孔散大に1%アトロピン点眼 q12h；抗菌薬予防。(7)眼炎症の全身NSAIDs：メロキシカム 0.1 mg/kg PO q24h（ステロイド併用にプロトンポンプ阻害薬と）。(8)発症時の緑内障管理：ドルゾラミド、チモロール、プロスタグランジン類似体。(9)外科：難治性疼痛、眼球破裂、治療にも関わらず難治性緑内障時は眼球摘出。(10)脱色素皮膚病変対応：テトラサイクリン＋ナイアシンアミド補助（白皮症に有用）；日焼け予防が決定的（脱色素皮膚は日焼けしやすい）。(11)生涯管理 — 積極的漸減で急速再発・失明；多くの犬が生涯低用量免疫抑制要。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート

予防

(1)素因犬種の遺伝カウンセリング（秋田犬特に — 罹患血統繁殖回避）。(2)早期介入 — 素因犬種のぶどう膜炎は皮膚科検査含む即時評価要。(3)既知キャリアでストレス回避。(4)脱色素域犬の日光保護（UV保護服、正午日光暴露制限）。(5)素因犬種の年次眼科検査。

予後

視力温存：可変 — 積極的早期治療で50-70%が長期機能的視力維持；遅延治療でしばしば失明。皮膚病変：通常免疫抑制に良好反応 — 脱色素は残るが治癒。QOL：適切管理で良好。生涯療法要 — 漸減での再発頻発。長期免疫抑制合併症：感染、糖尿病、体重増加。脱色素域の日光誘発皮膚癌（生涯日光保護）。

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