ファロー四徴症

概要

4つの先天性心異常（VSD・肺動脈狭窄・大動脈騎乗・右室肥大）→肺動脈高度狭窄で右-左シャント→全身性チアノーゼ・多血症・運動不耐性。チアノーゼ発作（hypercyanotic spell）が致死的。

主な症状

原因

先天性胚発生異常（円錐動脈幹中隔化障害）。素因犬種：イングリッシュブルドッグ・キースホンド・プードル・ジャックラッセルテリア・ミニピン。キースホンド：多遺伝子性遺伝が部分的に解明。

病態生理

4つの異常：(1)心室中隔欠損（VSD）、(2)肺動脈狭窄、(3)大動脈騎乗（VSDをまたぐ大動脈起始部偏位）、(4)右室肥大。肺動脈狭窄の重症度が臨床像を決定→高度狭窄では右-左シャント→全身性チアノーゼ（低酸素血症）→運動不耐性・失神・多血症。hypercyanotic spell（チアノーゼ発作）が致死的。

治療

緩和的治療（犬での根治的開心術は稀）。ベータ遮断薬：アテノロール0.5-2 mg/kg PO q12h（漏斗部攣縮抑制・頻脈制御→チアノーゼ発作頻度低減）。チアノーゼ発作（緊急）：酸素・膝胸位（SVR増加）、フェニレフリン0.01 mg/kg IV（α1作動薬：SVR増加→右左シャント減少）またはプロプラノロール0.02-0.05 mg/kg IV緩徐。禁忌：エピネフリン（RVOTO増悪）・アトロピン（頻脈増悪）・血管拡張薬（SVR低下）。多血症：治療的瀉血（PCV>65-70%：10-20 mL/kg採血、同量晶質液補充）。緩和的手術：Blalock-Taussig短絡術（専門施設）。鉄欠乏性小球性貧血：鉄補充。

予防

罹患動物および一等親の繁殖禁止。繁殖犬の心エコースクリーニング。キースホンドのTOF遺伝子検査。

予後

慎重から不良。多くの犬はチアノーゼ発作・血栓塞栓症・進行性低酸素血症で1-3歳までに死亡。軽症TOF：内科的管理で5年以上生存可能。Blalock-Taussig術：生存期間中央値3-4年。

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