血管肉腫（HSA）

概要

血管内皮細胞由来の高度悪性血管腫瘍。犬での好発原発部位：脾臓（50%）、右心房/心耳（25%）、肝臓（5〜10%）、皮下/真皮、後腹膜。好発品種：ジャーマン・シェパード、ゴールデン・レトリーバー、ラブラドール、ボクサー、ポルトガル・ウォーター・ドッグ。好発年齢：9〜12歳。壊滅的合併症：自然破裂による大量出血性滲出液（血腹・血胸・血心嚢）--初発症状となることが多い。診断時に>90%がミクロ転移を有する。手術＋化学療法での生存期間中央値：5〜6ヶ月。

主な症状

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臨床徴候

犬における血管肉腫（HSA）の臨床徴候は罹患臓器と腫瘍の種類により多様。一般的所見: 進行性の腫瘤形成・体重減少・食欲不振・元気消失・貧血。体表腫瘤では触知可能な腫脹・疼痛を、内臓腫瘍では腹部膨満・嘔吐・下痢・呼吸困難・リンパ節腫大などの非特異的症状を呈する。傍腫瘍症候群として高カルシウム血症（リンパ腫・肛門周囲腺癌）や低血糖（インスリノーマ）を合併することがある。

原因

悪性血管内皮細胞腫瘍。好発品種（ジャーマン・シェパード、ゴールデン・レトリーバー）は遺伝的要因を示唆。太陽紫外線は皮膚型HSA（色素薄い露出皮膚）との関連が指摘される。内臓型HSAの単一確定原因はなし。

病態生理

血管肉腫は血管内皮細胞（または骨髄前駆細胞）の悪性変換から発生。腫瘍細胞が不完全な血管腔（腫瘍実質内の血液湖）を形成--非常に脆弱で破裂しやすい。病態：(1)自然出血：腫瘍血管壁の構造的異常・脆弱性→血液貯留→自然破裂→急性大量血腹（Waddell徴候：腹水＋蒼白粘膜）；(2)凝固障害：異常腫瘍血管内での凝固因子・血小板の消費→DIC（脾臓HSA診断時の40〜50%に存在）；血小板減少症＋微小血管病性溶血性貧血（血液塗抹上の断片赤血球）；(3)転移：小さな原発腫瘍時点でも血行性早期播種（肺・肝・大網・腹膜・脳）--手術にもかかわらず長期予後が不良な理由。右心房HSA：破裂→血心嚢→心タンポナーデ。脾臓HSA：良性脾病変（血腫・結節性過形成）との画像上の鑑別不可--全ての大型脾腫瘤は手術的摘出が必要。

診断

犬の血管肉腫（HSA）の診断は画像検査と病理組織検査に基づく。腹部超音波: 脾臓の腫瘤/結節（最好発 — 脾臓HSAは犬の脾臓腫瘤の50%）、肝臓腫瘤、腹水（血腹）。心エコー: 右心房腫瘤（心臓HSA）、心嚢水貯留。胸部X線3方向: 肺転移評価。腹部X線: 脾腫、腹水。FNA細胞診: 感度は低い（血管腫瘤はFNA困難 — 出血リスク）。確定は外科摘出後の病理組織検査。CBC: 貧血（出血性 — 急性/慢性）、血小板減少、破砕赤血球（schistocytes — DIC）。凝固検査: DIC合併の評価（D-dimer、フィブリノゲン、AT III）。Stage I（原発巣のみ）、II（破裂）、III（転移あり）。好発: GSD（最好発）、ゴールデンレトリバー、ラブラドール。中〜高齢。転移率高く（Stage I でも）予後不良。

治療

脾臓HSA（急性破裂＋血腹）：(1)輸液蘇生（LRS 20〜40 mL/kg/hr--過剰輸液は凝固障害悪化に注意）；PCV<15%で輸血/オキシグロビン。(2)緊急脾摘出術：遅延しない--止血が救命的；クリップ/ステープラーで速やかな止血。(3)術中：全腹腔の転移巣触診（肝・大網・後腹膜--可視結節は病理提出）。(4)補助化学療法（脾摘後）：ドキソルビシン30 mg/m2 IV 21日毎×5〜6サイクル（最も有効な単剤）；シクロホスファミド交互投与（VACプロトコル）。(5)心臓HSA（右心房/心耳）：心嚢穿刺（急性タンポナーデ）→心嚢膜切除＋右心耳腫瘤切除→ドキソルビシン化学療法。(6)皮膚型HSA：広範外科切除（2 cmマージン）--内臓型より予後良好；補助少量持続化学療法。(7)緩和：プレドニゾロン1〜2 mg/kg/日（手術不能症例）。

予防

色素薄い犬種での日焼け止め/日光曝露回避（皮膚型HSA予防の可能性）。内臓型HSAの確立された予防法なし。好発犬種では7歳以降から年1回の腹部超音波スクリーニングを推奨。

予後

脾臓HSA＋手術のみ：生存期間中央値1〜2ヶ月。脾臓HSA＋ドキソルビシン：中央値4〜6ヶ月。心臓HSA：手術＋化学療法で中央値1〜4ヶ月。皮膚型HSA（リンパ節転移なし）：5年生存率30%以上。診断時stage III（転移あり）：治療にかかわらず数日〜数週間。DIC合併例は予後著明悪化。

関連する薬品

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