横紋筋肉腫

概要

横紋筋由来の稀な悪性腫瘍で、攻撃的かつ早期転移性。

主な症状

原因

筋形成前駆細胞の自然悪性転化。胞巣型亜型でPAX3/PAX7-FOXO1染色体転座同定。既知の環境病因なし。遺伝的素因の可能性（喉頭RMSのセントバーナード）。平均年齢二峰性—若齢（<18ヶ月）と高齢（>8歳）。

病態生理

横紋筋肉腫（RMS）は骨格筋分化を伴う原始間葉細胞由来の悪性間葉腫瘍。WHO分類で犬の4亜型：(1)胎児型（犬で最多、特に若齢動物、頭頸部・膀胱・後腹膜に発生）、(2)胞巣型（より攻撃的、ヒト小児症例と類似のPAX3-FOXO1またはPAX7-FOXO1転座頻発）、(3)多形型（高齢犬、しばしば深部骨格筋）、(4)ブドウ状亜型（特徴的なブドウ様外観で中空臓器—膀胱、膣、喉頭）。腫瘍は終末分化に至らない筋形成前駆細胞由来、骨格筋マーカー（デスミン、ミオゲニン/MyoD1、サルコメアアクチン、ミオグロビン）を発現—免疫組織化学で検出、形態が他の肉腫と混同されうるため診断に必須。局所侵襲は攻撃的で境界不明瞭、筋膜面に浸潤、肺（最多、50-70%）、骨、脳、肝への早期血行性転移。限局性節へのリンパ性拡散は25-30%。年齢別好発部位：若齢犬（<18ヶ月）—喉頭、膀胱（ブドウ状）、舌、後腹膜、成犬—四肢骨格筋、後腹膜。セントバーナードが喉頭RMSで過剰代表。平均年齢二峰性：小児ピーク<18ヶ月、成犬ピーク8-12歳。形態が重複しうる未分化肉腫、線維肉腫、平滑筋肉腫との鑑別が重要。

治療

可能な限り積極的手術＋化学療法＋放射線の集学的治療。術前病期分類：胸部X線3方向と胸部CT（ゴールドスタンダード—小肺転移）、腹部超音波とCT（後腹膜、腹腔内疾患）、頭頸部・後腹膜・傍脊椎腫瘍にMRI（深部進展確認、外科計画に重要）。限局性リンパ節超音波とFNA。汎血球減少あれば骨髄穿刺。確定診断：FNAより切開生検またはtrue-cut生検優先（胎児型分化のため細胞診で結論不明）、免疫組織化学パネル（デスミン、ミオゲニン/MyoD1、サルコメアアクチン）併用病理組織検査必須。広範外科切除：側方マージン3-5 cm＋深部1筋膜面マージン、積極的切除—四肢腫瘍にはしばしば断脚、喉頭には咽頭後、膀胱には腫瘤指向（隣接尿管/尿道評価）。ブドウ状膀胱RMSは膀胱部分切除と尿管再移植要する場合あり。高転移リスクのため補助化学療法必須：ビンクリスチン0.5-0.7 mg/m2＋ドキソルビシン30 mg/m2＋シクロホスファミド250 mg/m2（VACプロトコル）交互、ヒト小児プロトコルから改変、q3wk x 6-12ヶ月、シクロホスファミドの代わりにイフォスファミド使用例もあり。維持にクロラムブシル/シクロホスファミド＋NSAIDsの持続低用量化学療法。マージナル/不完全切除部位または非切除腫瘍（頭頸部、後腹膜）に放射線療法40-60 Gy分割、症候性転移または非切除疾患に緩和。トセラニブ2.5-2.75 mg/kg PO MWFが新興補助薬。支持療法：NSAIDs（カルプロフェン4.4 mg/kg PO SID、メロキシカム0.1 mg/kg PO SID）で鎮痛と軽度抗腫瘍効果、侵襲性神経障害性疼痛にオピオイド（ガバペンチン10-20 mg/kg PO TID、プレガバリン2-4 mg/kg PO BID）。腫瘍関連合併症（尿道閉塞、喉頭腫瘤による呼吸困難、脊髄関与による麻痺）対処。

予防

特異的予防なし。若齢犬の硬性皮下腫瘤、排尿困難/血尿、声変、喉頭吸気喘鳴、原因不明跛行は画像と生検で迅速精査。セントバーナード飼い主に喉頭RMS素因について警告。

予後

慎重。積極的集学的治療しても生存期間中央値6-12ヶ月。完全切除と補助化学療法ありの限局性疾患で12-18ヶ月。診断時転移性疾患で2-4ヶ月。若齢犬のブドウ状膀胱RMSは予後やや良好（化学療法奏効良で12-24ヶ月）。1年生存率30-40%。予後不良：不完全切除、胞巣型組織、遠隔転移、体壁/後腹膜部位、年齢<2歳（逆説的に攻撃性高い）。

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