腎アミロイドーシス

概要

腎臓へのアミロイド蛋白沈着で進行性腎不全を引き起こし、シャーペイに多く見られます。

主な症状

原因

一次性（ALアミロイド、稀）。二次性/反応性（AA型、最多）：慢性炎症性疾患に続発。シャーペイ（家族性シャーペイ熱→AA型アミロイドーシス）に最も好発。ビーグル・イングリッシュフォックスハウンドにも報告。

病態生理

AA型アミロイド蛋白（血清アミロイドA由来）の腎糸球体・尿細管間質への沈着→ネフロンの進行性破壊→蛋白漏出性腎症（PLN）→CKD→腎不全。シャーペイでは家族性シャーペイ熱（反復性発熱・足根関節腫脹）に続発するAA型アミロイドーシスが特徴的。

治療

Dogにおける腎アミロイドーシスの治療は基礎となるホルモン・代謝異常を標的とする。ホルモン補充療法または抑制療法により生理的バランスを回復する。食事療法で代謝疾患の栄養面に対処する。ホルモンレベル、血糖、電解質、臓器機能マーカーの定期的モニタリングにより用量調整を行う。二次的合併症（臓器障害、感染）の併行管理が不可欠である。長期または生涯にわたる治療が必要な場合がある。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • MSM+アミノコンプリート (MSM+必須アミノ酸(BCAA中心)): 組織修復・筋肉維持・肝腎栄養サポート ※MSM+アミノコンプリート: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

シャーペイのShar-Pei Fever（反復性発熱）の早期管理（コルヒチン投与がアミロイド沈着を遅延させる可能性）。定期的な尿蛋白・腎機能モニタリング。

予後

予後は腎障害の原因、病期（IRIS分類）、残存腎機能、合併症の有無に依存する。急性腎障害では原因除去と支持療法により腎機能の回復が期待できる場合がある。慢性腎臓病は進行性であり完治は困難であるが、食事療法・降圧薬・リン吸着剤による包括的管理により進行を遅延させ生存期間を延長できる。定期的な腎機能モニタリングが管理の最適化に不可欠である。

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