犬家族性腎症

概要

イングリッシュコッカースパニエルなどの犬種の遺伝性進行性腎疾患で、早期発症の腎不全を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬家族性腎症の臨床徴候は病態と進行段階により異なる。慢性腎臓病: 多飲多尿・体重減少・食欲不振・嘔吐・口臭・脱水（早期は無症候）。急性腎障害: 無尿/乏尿・嘔吐・元気消失・電解質異常。下部尿路疾患（FLUTD/FIC）: 頻尿・排尿困難・血尿・排尿時痛・不適切排尿、雄では尿閉（緊急）。尿路感染: 頻尿・血尿・濁尿・発熱（腎盂腎炎時）。

原因

遺伝性。イングリッシュコッカースパニエル（最多報告）、ブルテリア、サモエド、ドーベルマン。若齢犬（6ヶ月〜2歳）で多飲多尿・蛋白尿で発見。DNA検査が一部犬種で可能。

病態生理

遺伝性のネフロン発達異常→若齢犬での進行性CKD。品種ごとに異なる遺伝子変異：COL4A3/A4/A5（コッカースパニエル：X連鎖性/常染色体劣性Alport症候群様）。糸球体基底膜の構造異常→蛋白尿→腎線維化。

診断

若齢（数ヶ月～3歳）でのBUN/Cre上昇で腎不全を確認。SDMA上昇は早期検出に有用。尿検査で低比重尿・蛋白尿。UPC>0.5で蛋白漏出。腎臓超音波で小型・不整な腎臓を確認。腎生検で犬種特異的な組織学的パターンを確認。電子顕微鏡でGBM（糸球体基底膜）異常を評価。遺伝子検査（犬種特異的変異: COL4A3/A4/A5等）。英国コッカー・スパニエル、ブル・テリア等に好発。

治療

根治療法なし。慢性腎臓病（CKD）管理が主体。腎臓食（リン・蛋白制限食：Royal Canin Renal、Hill's k/d等）。リン吸着剤：水酸化アルミニウム（30-90 mg/kg/日 食事に混合）または炭酸ランタン（初期用量に基づき調整）。ACE阻害薬：ベナゼプリル（0.5 mg/kg PO q24h、蛋白尿軽減・糸球体内圧低下）。脱水補正：皮下補液（LRS 75-150 mL SC q24-48h）。貧血（PCV<20%）：ダルベポエチンα（1 μg/kg SC q週→q2-4週）。高血圧（収縮期>160 mmHg）：アムロジピン（0.1-0.25 mg/kg PO q24h）。予後不良（若齢で進行、1-3年で末期腎不全）。好発：バーニーズ・マウンテンドッグ、コッカースパニエル、シーズー、ブルテリア。遺伝子検査で繁殖管理。Ref: Lees et al. 1998, IRIS CKD Guidelines 2023.

予防

好発犬種のDNA検査による繁殖管理。CKDの支持療法。

予後

犬家族性腎症の予後は腎機能・尿路病変の重症度と進行速度により異なる。早期診断と病態に応じた適切な治療・モニタリングにより多くの症例で良好な経過が期待できるが、進行例・合併症を伴う例では予後が悪化しうる。

関連する薬品

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