落葉状天疱瘡

概要

膿疱と痂皮を形成する自己免疫性皮膚疾患です。

主な症状

原因

一次性（特発性、最多）：自己免疫性。二次性：薬剤誘発性（トリメトプリム・サルファ等）。好発犬種：秋田犬、チャウチャウ、ダックスフンド、ビーグル、ニューファンドランド。中年犬に多い。皮膚生検で棘融解細胞を伴う表皮内膿疱が確定診断。

病態生理

表皮細胞間接着蛋白（デスモグレイン-1）に対する自己抗体（IgG）→棘融解（acantholysis）→表層の表皮内水疱・膿疱形成→破裂後に痂皮・びらん。鼻梁・耳介・足底パッド・爪周囲に好発。犬で最も多い自己免疫性皮膚疾患。全身症状（発熱・食欲不振）を伴うことがある。

治療

自己免疫性水疱性皮膚疾患。プレドニゾロン（2-4 mg/kg PO q12h 寛解導入→漸減）が第一選択。ステロイド節約剤：アザチオプリン（2 mg/kg PO q24h→q48h）、ミコフェノール酸モフェチル（10-20 mg/kg PO q12h）、シクロスポリン（5 mg/kg PO q12h）。局所療法：タクロリムス0.1%軟膏（鼻平面・肉球の局所病変に）。二次感染予防：抗菌シャンプー（クロルヘキシジン2%）。肉球病変は跛行の原因 — パッド保護（ブーツ）が有用。皮膚生検（プスチュール内のアカントリティック細胞）が確定診断。モニタリング：CBC/生化学を2-4週ごと（免疫抑制薬の副作用監視）。予後：生涯治療が必要だが管理可能。薬剤中止で再発が一般的。好発犬種：秋田犬、チャウチャウ、ドーベルマン、コリー。参考文献: Olivry T et al. Vet Dermatol 2004; Mueller RS et al. BMC Vet Res 2006. [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート

予防

確実な予防法はない。薬剤誘発性が疑われる場合は原因薬の中止。免疫抑制療法（プレドニゾロン→アザチオプリン/ミコフェノール酸モフェチル併用）で管理。生涯治療が必要なことが多い。

予後

予後は罹患臓器、疾患の重症度、治療への反応性により異なる。多くの自己免疫疾患は免疫抑制療法により寛解導入が可能であるが、完治は稀であり生涯にわたる管理が必要となることが多い。再燃のリスクは常に存在し、薬物の漸減過程で注意深いモニタリングが不可欠である。早期の積極的治療介入が臓器障害の不可逆的進行を防止する。

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