水疱性類天疱瘡

概要

抗体が基底膜帯を攻撃する自己免疫性水疱性皮膚疾患です。

主な症状

原因

一次性（特発性自己免疫性）。薬剤誘発性の報告もあり。犬では稀な疾患。コリー・シェルティ・ドーベルマンに報告あり。皮膚生検で表皮下水疱＋基底膜帯のIgG沈着（直接免疫蛍光法）で確定診断。

病態生理

表皮基底膜帯（BMZ）の構成蛋白（BP180/BP230）に対する自己抗体（IgG）→基底膜の破壊→表皮下水疱の形成→大型の緊満性水疱・びらん→二次感染。天疱瘡（表皮内水疱）とは異なり表皮下水疱（基底膜の破壊）が特徴。口腔・皮膚移行部・腋窩・鼠径部に好発。

治療

免疫抑制療法：プレドニゾロン（2-4 mg/kg PO q12h）で寛解導入後、最低有効量まで漸減。アザチオプリン（2 mg/kg PO q24h→安定後q48h）をステロイドスペアリング剤として併用。軽症例にはドキシサイクリン（5 mg/kg PO q12h）＋ナイアシナミド（250-500 mg PO q8h）の抗炎症作用を試行。ステロイド不応例にはMMF（8-12 mg/kg PO q12h）またはシクロスポリン（5 mg/kg PO q12h）。水疱破裂後の二次感染管理（クロルヘキシジン洗浄＋全身抗菌薬）。確定診断：皮膚生検＋直接免疫蛍光法で基底膜部への線状IgG/C3沈着を証明。天疱瘡との鑑別が重要（水疱の深さと免疫蛍光パターンが異なる）。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート

予防

確実な予防法はない。免疫抑制療法（プレドニゾロン＋アザチオプリン/ミコフェノール酸モフェチル）。天疱瘡より治療反応は良好な場合が多い。

予後

予後は罹患臓器、疾患の重症度、治療への反応性により異なる。多くの自己免疫疾患は免疫抑制療法により寛解導入が可能であるが、完治は稀であり生涯にわたる管理が必要となることが多い。再燃のリスクは常に存在し、薬物の漸減過程で注意深いモニタリングが不可欠である。早期の積極的治療介入が臓器障害の不可逆的進行を防止する。

関連する薬品

※ 薬品辞書で詳細な投与量・副作用情報を確認できます

皮膚の他の疾患（犬）

関連する疾患