水疱性類天疱瘡

概要

抗体が基底膜帯を攻撃する自己免疫性水疱性皮膚疾患です。

主な症状

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臨床徴候

犬における水疱性類天疱瘡の臨床徴候は罹患組織により多様。IMHA: 黄疸・蒼白・元気消失・呼吸促迫。IMTP: 紫斑・粘膜出血・血便・血尿。多発性関節炎: 移動性跛行・発熱・関節腫脹。天疱瘡: 鱗状/水疱性皮膚病変・粘膜病変・痂皮形成。狼瘡（SLE）: 多臓器症状（皮膚・関節・腎・血液）。再燃寛解を繰り返す経過が特徴的。

原因

一次性（特発性自己免疫性）。薬剤誘発性の報告もあり。犬では稀な疾患。コリー・シェルティ・ドーベルマンに報告あり。皮膚生検で表皮下水疱＋基底膜帯のIgG沈着（直接免疫蛍光法）で確定診断。

病態生理

表皮基底膜帯（BMZ）の構成蛋白（BP180/BP230）に対する自己抗体（IgG）→基底膜の破壊→表皮下水疱の形成→大型の緊満性水疱・びらん→二次感染。天疱瘡（表皮内水疱）とは異なり表皮下水疱（基底膜の破壊）が特徴。口腔・皮膚移行部・腋窩・鼠径部に好発。

診断

皮膚生検で表皮下水疱（subepidermal vesicle）を確認。真皮表皮接合部のPAS染色で基底膜の解離。直接免疫蛍光法（DIF）で基底膜へのIgG/C3の線状沈着を確認。間接免疫蛍光法（IIF）で血清中の抗BP180抗体を検出。抗BP230抗体。口腔粘膜・皮膚の弛緩性水疱・びらん。ニコルスキー現象陽性。天疱瘡との鑑別に免疫蛍光法が必須。

治療

免疫抑制療法：プレドニゾロン（2-4 mg/kg PO q12h）で寛解導入後、最低有効量まで漸減。アザチオプリン（2 mg/kg PO q24h→安定後q48h）をステロイドスペアリング剤として併用。軽症例にはドキシサイクリン（5 mg/kg PO q12h）＋ナイアシナミド（250-500 mg PO q8h）の抗炎症作用を試行。ステロイド不応例にはMMF（8-12 mg/kg PO q12h）またはシクロスポリン（5 mg/kg PO q12h）。水疱破裂後の二次感染管理（クロルヘキシジン洗浄＋全身抗菌薬）。確定診断：皮膚生検＋直接免疫蛍光法で基底膜部への線状IgG/C3沈着を証明。天疱瘡との鑑別が重要（水疱の深さと免疫蛍光パターンが異なる）。

予防

確実な予防法はない。免疫抑制療法（プレドニゾロン＋アザチオプリン/ミコフェノール酸モフェチル）。天疱瘡より治療反応は良好な場合が多い。

予後

犬における水疱性類天疱瘡の予後は罹患臓器・治療反応性・再燃管理により異なる。急性期: 適切な免疫抑制療法で症状制御可能、初期死亡率は疾患により異なる（IMHA 20-50%）。寛解後維持期: 長期免疫抑制療法（プレドニゾロン±追加免疫抑制薬）で寛解維持可能。再燃は治療調整で対応、複数回再燃例は治療抵抗性となる場合あり。二次性合併症（感染・血栓症・薬剤副作用）の管理が長期予後を左右する。

関連する薬品

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