水疱性類天疱瘡

概要

抗体が基底膜帯を攻撃する自己免疫性水疱性皮膚疾患です。

主な症状

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原因

一次性（特発性自己免疫性）。薬剤誘発性の報告もあり。犬では稀な疾患。コリー・シェルティ・ドーベルマンに報告あり。皮膚生検で表皮下水疱＋基底膜帯のIgG沈着（直接免疫蛍光法）で確定診断。

病態生理

表皮基底膜帯（BMZ）の構成蛋白（BP180/BP230）に対する自己抗体（IgG）→基底膜の破壊→表皮下水疱の形成→大型の緊満性水疱・びらん→二次感染。天疱瘡（表皮内水疱）とは異なり表皮下水疱（基底膜の破壊）が特徴。口腔・皮膚移行部・腋窩・鼠径部に好発。

治療

免疫抑制療法：プレドニゾロン（2-4 mg/kg PO q12h）で寛解導入後、最低有効量まで漸減。アザチオプリン（2 mg/kg PO q24h→安定後q48h）をステロイドスペアリング剤として併用。軽症例にはドキシサイクリン（5 mg/kg PO q12h）＋ナイアシナミド（250-500 mg PO q8h）の抗炎症作用を試行。ステロイド不応例にはMMF（8-12 mg/kg PO q12h）またはシクロスポリン（5 mg/kg PO q12h）。水疱破裂後の二次感染管理（クロルヘキシジン洗浄＋全身抗菌薬）。確定診断：皮膚生検＋直接免疫蛍光法で基底膜部への線状IgG/C3沈着を証明。天疱瘡との鑑別が重要（水疱の深さと免疫蛍光パターンが異なる）。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+メロンSOD+VitE+システイン（アスタアミノ処方）): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート。アスタキサンチン(カロテノイド系)+SOD(スーパーオキシドジスムターゼ)が活性酸素種を消去。CKD・肝疾患・アトピー・ダニ媒介性感染症の酸化ストレス軽減、高齢動物の免疫機能維持に

予防

確実な予防法はない。免疫抑制療法（プレドニゾロン＋アザチオプリン/ミコフェノール酸モフェチル）。天疱瘡より治療反応は良好な場合が多い。

予後

犬における水疱性類天疱瘡の予後は罹患臓器・治療反応性・再燃管理により異なる。急性期: 適切な免疫抑制療法で症状制御可能、初期死亡率は疾患により異なる（IMHA 20-50%）。寛解後維持期: 長期免疫抑制療法（プレドニゾロン±追加免疫抑制薬）で寛解維持可能。再燃は治療調整で対応、複数回再燃例は治療抵抗性となる場合あり。二次性合併症（感染・血栓症・薬剤副作用）の管理が長期予後を左右する。

関連する薬品

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