壊死性白質脳炎（NLE）

概要

ヨークシャーテリア・フレンチブルドッグに多い免疫介在性白質壊死性脳炎。NME（灰白質優位）とは異なり白質優位。MRIでT2高信号の多巣性白質病変。進行性神経学的衰退。

主な症状

原因

免疫介在性（CD4+ T細胞）：DLAクラスII特定ハプロタイプ素因。犬種特異的：ヨークシャーテリア・フレンチブルドッグ・マルチーズ・ペキニーズ。感染誘因は確認されていない。

病態生理

大脳白質の壊死性炎症→リンパ球・マクロファージ浸潤→脱髄・軸索変性→脳幹白質への進展→多巣性神経学的欠損（前庭症状・運動失調・けいれん・意識障害）。NMEとは異なり白質優位（NMEは灰白質優位）。MRIでT2高信号の多巣性白質病変。

治療

免疫抑制療法：プレドニゾロン1-2 mg/kg PO q12h（初期、4-6ヶ月かけて漸減）。シタラビン（Ara-C）50 mg/m2 SC q12h×2日、3-4週毎繰り返し（ACVIM免疫介在性脳炎ガイドライン）。シクロスポリン5-10 mg/kg PO q12h（トラフ200-400 ng/mL）またはミコフェノール酸モフェチル10 mg/kg PO q12h。発作制御：フェノバルビタール＋レベチラセタム。MRIによる3-6ヶ月毎の経過観察。最終的には全ての治療に抵抗性となる症例が多い。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • For Antioxidant (アスタキサンチン+SOD+VitE+システイン): 抗酸化・慢性疾患免疫サポート

予防

DLAハプロタイプ遺伝子検査による繁殖犬選択。その他の予防法はない。

予後

不良。進行性疾患。生存期間中央値3-9ヶ月。積極的多剤免疫抑制で12-18ヶ月生存する例もある。脳幹病変は最も予後不良。再発はほぼ必発。

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