壊死性白質脳炎（NLE）

概要

ヨークシャーテリア・フレンチブルドッグに多い免疫介在性白質壊死性脳炎。NME（灰白質優位）とは異なり白質優位。MRIでT2高信号の多巣性白質病変。進行性神経学的衰退。

主な症状

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臨床徴候

犬における壊死性白質脳炎の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

免疫介在性（CD4+ T細胞）：DLAクラスII特定ハプロタイプ素因。犬種特異的：ヨークシャーテリア・フレンチブルドッグ・マルチーズ・ペキニーズ。感染誘因は確認されていない。

病態生理

大脳白質の壊死性炎症→リンパ球・マクロファージ浸潤→脱髄・軸索変性→脳幹白質への進展→多巣性神経学的欠損（前庭症状・運動失調・けいれん・意識障害）。NMEとは異なり白質優位（NMEは灰白質優位）。MRIでT2高信号の多巣性白質病変。

診断

MRIで脳幹・小脳白質のT2/FLAIR高信号、壊死性変化を確認。大脳白質にも非対称性病変。CSF検査で単核球優位の軽度～中等度細胞数増多、蛋白上昇。感染性疾患（CDV、真菌、原虫）をPCR・血清学で除外。血液検査でCBC、生化学は概ね正常。ヨークシャー・テリア、フレンチ・ブルドッグに好発。NMEとの鑑別はMRI病変分布と病理で行う。

治療

免疫抑制療法：プレドニゾロン1-2 mg/kg PO q12h（初期、4-6ヶ月かけて漸減）。シタラビン（Ara-C）50 mg/m2 SC q12h×2日、3-4週毎繰り返し（ACVIM免疫介在性脳炎ガイドライン）。シクロスポリン5-10 mg/kg PO q12h（トラフ200-400 ng/mL）またはミコフェノール酸モフェチル10 mg/kg PO q12h。発作制御：フェノバルビタール＋レベチラセタム。MRIによる3-6ヶ月毎の経過観察。最終的には全ての治療に抵抗性となる症例が多い。

予防

DLAハプロタイプ遺伝子検査による繁殖犬選択。その他の予防法はない。

予後

不良。進行性疾患。生存期間中央値3-9ヶ月。積極的多剤免疫抑制で12-18ヶ月生存する例もある。脳幹病変は最も予後不良。再発はほぼ必発。

関連する薬品

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