アラスカン・マラミュート多発性神経障害

概要

アラスカン・マラミュートの遺伝性脱髄性多発性神経障害で、後肢から始まる進行性の虚弱を引き起こします。

主な症状

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原因

犬におけるアラスカン・マラミュート多発性神経障害の原因は多岐にわたり、感染性（脳炎・髄膜炎）、免疫介在性、変性性、腫瘍性、外傷性、血管性、代謝性、毒性、遺伝性、特発性（特発性てんかん）に分類される。品種特異的好発性（コリーのCDS、ボーダーコリーのストーム不安、特発性てんかんの素因犬種）も重要な背景因子。急性発症は外傷・血管障害・中毒を、慢性進行性は変性・腫瘍・代謝性を、再発性発作は特発性てんかんを示唆する。

病態生理

犬におけるアラスカン・マラミュート多発性神経障害の病態生理は中枢・末梢神経または神経筋接合部の機能/構造障害により神経伝達が破綻する。占拠性・圧迫性病変（椎間板ヘルニア・腫瘍・水頭症）では実質圧迫→局所虚血・浮腫→神経機能脱落を生じる。炎症性・感染性病変（髄膜脳炎）ではサイトカイン放出・血液脳関門破綻により神経細胞傷害が進行する。発作性疾患（てんかん）では神経細胞の過剰同期性発火により痙攣を反復し、重積は不可逆的神経傷害を招く。前庭・小脳病変では平衡・協調運動障害を、脊髄病変では病変部以下の運動・感覚・自律神経障害を呈する。

治療

根治療法なし。アラスカン・マラミュート特異的な遺伝性進行性多発性神経障害（NDRG1遺伝子変異、常染色体劣性）。支持療法：環境安全管理（滑り止め、段差回避）、筋萎縮軽減のための受動的ROM運動・水中トレッドミル。呼吸筋障害進行時：呼吸モニタリング、酸素補充。誤嚥性肺炎予防（嚥下困難時は食事姿勢管理、軟食）。疼痛管理（必要時）：ガバペンチン（5-10 mg/kg PO q8-12h）。予後不良（10-18ヶ月齢で歩行不能に進行することが多い）。遺伝子検査（NDRG1変異）で繁殖管理・キャリア除外。EMG/神経伝導速度で脱髄パターン確認。Ref: Bruun et al. 2013, Shelton et al. 2003.

予防

犬におけるアラスカン・マラミュート多発性神経障害の予防は原因病態によって異なる。感染性脳炎: 適切なワクチネーション（特に狂犬病・ジステンパー・FIP予防）と媒介動物制御。特発性てんかん: 遺伝性素因品種の繁殖管理。認知機能不全症候群: 知的刺激の提供、適度な運動、抗酸化サプリメント、SAMe等の補完療法。外傷性脳脊髄損傷: 交通事故・落下事故予防、適切な飼育環境。中毒予防: 環境管理。

予後

犬におけるアラスカン・マラミュート多発性神経障害の予後は病因と神経学的重症度（特に深部痛覚の有無）により異なる。早期診断と病態に応じた適切な治療・モニタリングにより多くの症例で良好な経過が期待できるが、進行例・合併症を伴う例では予後が悪化しうる。

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