特発性てんかん

概要

6ヶ月〜6歳で初発する反復性けいれん発作を特徴とする脳の機能性障害。構造的・代謝的原因が除外された場合に診断。犬のてんかんの約60%を占める。ボーダーコリー、ジャーマンシェパード、ラブラドール、ビーグル、ゴールデンレトリバーに好発。

主な症状

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臨床徴候

犬における特発性てんかんの臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

特発性（遺伝性、最多）：多くの犬種で遺伝的背景が示唆されている。構造的原因（脳腫瘍、脳炎、外傷、水頭症）や代謝性原因（低血糖、肝性脳症、電解質異常）を除外した上で診断。

病態生理

大脳皮質ニューロンの過剰同期性発火→発作。興奮性（グルタミン酸）と抑制性（GABA）の神経伝達物質のバランス異常が基盤。全般性発作（意識消失・全身強直間代性）と焦点性発作（局所的筋攣縮、意識変容）に分類。発作後期（postictal phase）に一時的な失明、徘徊、攻撃性が見られることがある。

診断

犬の特発性てんかんの診断は除外診断に基づく。6ヶ月-6歳で初発の反復性発作、発作間欠期の神経学的検査正常が典型的。血液検査: CBC、血液生化学（肝腎機能、血糖、Ca、電解質）— 代謝性原因の除外。胆汁酸: 門脈シャントの除外（若齢犬）。MRI（脳）: 構造的てんかん（腫瘍、炎症、奇形、血管障害）の除外。CSF分析: 脳炎・髄膜炎の除外。発作型の分類: 焦点発作 vs 全般性発作（国際獣医てんかんタスクフォース基準）。発作日誌: 頻度・持続時間・回復時間の記録が治療効果判定に必須。好発: ベルジアンシェパード、ラブラドール、ビーグル、GSD、ボーダーコリー、オーストラリアンシェパード。遺伝性が示唆される犬種多数。

治療

犬痙攣の治療: ① 緊急安定化（active seizure）—気道確保、酸素、輸液確保、体温管理。② 初期発作中: ジアゼパム 0.5-1 mg/kg IV/IR（直腸）q5-10分まで × 3回、midazolam 0.2-0.5 mg/kg IM/IN（鼻腔内、静脈確保前に有効）。③ 持続発作（status epilepticus）: ジアゼパムCRI 0.5-2 mg/kg/h IV、phenobarbital 4-16 mg/kg IV slow（負荷量）、levetiracetam 30-60 mg/kg IV。④ 難治性: プロポフォール CRI 0.1-0.6 mg/kg/min（人工呼吸準備）、ketamine CRI 0.5-2 mg/kg/h（強直性発作）。⑤ 原因検索: 血糖、Ca、Na、肝酵素、毒物、CT/MRI、脳脊髄液検査。⑥ 慢性管理: phenobarbital 2-3 mg/kg PO q12h（血中濃度 25-35 µg/mL目標、肝酵素モニタ）、levetiracetam 20-30 mg/kg PO q8h、zonisamide 5-10 mg/kg PO q12h、bromide 20-30 mg/kg PO q24h（猫禁忌—呼吸器症状）。⑦ 高体温（>40.5℃）はクーリング+鎮静。AAHA 2015 Seizure Guidelines。臭化カリウム（20〜40mg/kg/日、単独or併用）、レベチラセタム（20mg/kg TID、新規薬）。血中薬物濃度モニタリング（フェノバルビタール15〜40μg/mL）。重積発作：ジアゼパム0.5〜1mg/kg IV/IR→レベチラセタム負荷→フェノバルビタールCRI（必要時）。肝機能の定期検査（フェノバルビタール使用時）。

予防

確立された予防法なし。好発品種での遺伝的スクリーニングの研究が進行中。発作の誘発因子（ストレス、睡眠不足、過度の興奮）の回避。

予後

適切な抗てんかん薬で60〜70%の犬が発作の良好なコントロールを達成。薬剤抵抗性てんかん（30〜40%）は予後が劣る。重積発作や群発発作の反復は予後不良因子。中央生存期間は治療反応犬で2〜5年。

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