角膜ジストロフィー

概要

遺伝性の角膜混濁で、通常両眼性で緩徐に進行します。

主な症状

原因

遺伝性（常染色体劣性が多い）。実質性：シベリアンハスキー、ビーグル、シェルティに好発。内皮性：ボストンテリア、チワワ、ダックスフンドに好発。高脂血症に伴う脂質角膜症は鑑別が必要（後天性）。

病態生理

角膜実質への脂質（コレステロール・リン脂質・中性脂肪）またはミネラル（カルシウム）の異常沈着→角膜の透明性喪失。3型に分類：上皮性（稀）、実質性（最多、脂質沈着）、内皮性（角膜浮腫→水疱性角膜症）。実質性は通常視力に影響少。内皮性は進行性で視力低下あり。

治療

上皮性角膜ジストロフィー：角膜びらんを伴う場合は点状角膜切開術（grid keratotomy）またはダイヤモンドバー研磨。ヒアルロン酸点眼で角膜保護。間質性（脂質性）角膜ジストロフィー：通常視力に影響せず経過観察。進行例では表層角膜切除術（superficial keratectomy）。食事性脂質異常の除外。内皮性角膜ジストロフィー：角膜浮腫に対し高張食塩水点眼（5% NaCl q6-8h）。水疱性角膜症には治療用コンタクトレンズ。重症例は角膜移植。好発犬種：シベリアンハスキー（間質性）、ボストンテリア（内皮性）、シェルティ（上皮性）。参考文献: Gelatt KN. Veterinary Ophthalmology 6th ed 2021; Crispin SM. JSAP 2002.

予防

好発犬種の繁殖前眼科検査（CERF/OFA認定）、遺伝的キャリアの繁殖制限。後天性脂質角膜症は高脂血症の管理で予防。

予後

予後は異常の種類と重症度により著しく異なる。軽度の形態異常は外科的矯正により正常な生活が可能であるが、重度の多臓器奇形では生存率が低い。早期診断と適切な介入により機能的予後を改善できる症例が多い。遺伝性疾患では進行性の経過をたどるものもあり、長期的なモニタリングと支持療法が生活の質の維持に重要である。

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