小脳低形成

概要

小脳の発育不全で、出生時から振戦と運動失調を示します。

主な症状

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原因

犬における小脳低形成の原因は多岐にわたり、感染性（脳炎・髄膜炎）、免疫介在性、変性性、腫瘍性、外傷性、血管性、代謝性、毒性、遺伝性、特発性（特発性てんかん）に分類される。品種特異的好発性（コリーのCDS、ボーダーコリーのストーム不安、特発性てんかんの素因犬種）も重要な背景因子。急性発症は外傷・血管障害・中毒を、慢性進行性は変性・腫瘍・代謝性を、再発性発作は特発性てんかんを示唆する。

病態生理

犬における小脳低形成の病態生理は中枢・末梢神経または神経筋接合部の機能/構造障害により神経伝達が破綻する。占拠性・圧迫性病変（椎間板ヘルニア・腫瘍・水頭症）では実質圧迫→局所虚血・浮腫→神経機能脱落を生じる。炎症性・感染性病変（髄膜脳炎）ではサイトカイン放出・血液脳関門破綻により神経細胞傷害が進行する。発作性疾患（てんかん）では神経細胞の過剰同期性発火により痙攣を反復し、重積は不可逆的神経傷害を招く。前庭・小脳病変では平衡・協調運動障害を、脊髄病変では病変部以下の運動・感覚・自律神経障害を呈する。

治療

根治療法なし。先天性で非進行性のため予後は比較的良好。環境適応が治療の中心：滑り止めマット、段差・階段回避、食器の高さ調整（振戦による食事困難対策）。軽度〜中等度は良好なQOLで長期生活可能。重度の運動失調では転倒防止のパッド付きハーネス。発作合併時はレベチラセタム（20 mg/kg PO q8h）またはフェノバルビタール（2-3 mg/kg PO q12h）。犬ではパルボウイルスの胎内/新生児感染、ヘルペスウイルスが主因。同腹児の評価推奨。Ref: Schatzberg 2003, Dewey 2016.

予防

犬における小脳低形成の予防は原因病態によって異なる。感染性脳炎: 適切なワクチネーション（特に狂犬病・ジステンパー・FIP予防）と媒介動物制御。特発性てんかん: 遺伝性素因品種の繁殖管理。認知機能不全症候群: 知的刺激の提供、適度な運動、抗酸化サプリメント、SAMe等の補完療法。外傷性脳脊髄損傷: 交通事故・落下事故予防、適切な飼育環境。中毒予防: 環境管理。

予後

犬における小脳低形成の予後は病因と神経学的重症度（特に深部痛覚の有無）により異なる。早期診断と病態に応じた適切な治療・モニタリングにより多くの症例で良好な経過が期待できるが、進行例・合併症を伴う例では予後が悪化しうる。

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