小脳変性症

Cerebellar Abiotrophy / 小脳変性症

概要

小脳神経細胞の早期変性で、特定犬種に進行性の運動失調と企図振戦を引き起こします。

主な症状

旋回行動首の傾き痙攣こわばり

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臨床徴候

犬における小脳変性症の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

犬における小脳変性症の原因は多岐にわたり、感染性（脳炎・髄膜炎）、免疫介在性、変性性、腫瘍性、外傷性、血管性、代謝性、毒性、遺伝性、特発性（特発性てんかん）に分類される。品種特異的好発性（コリーのCDS、ボーダーコリーのストーム不安、特発性てんかんの素因犬種）も重要な背景因子。急性発症は外傷・血管障害・中毒を、慢性進行性は変性・腫瘍・代謝性を、再発性発作は特発性てんかんを示唆する。

病態生理

小脳変性症は正常に形成された小脳ニューロンの早期プログラム細胞死により進行性小脳障害を呈する遺伝性変性疾患。犬種により発症年齢が異なり、ゴードンセッター（6-12ヶ月）、オーストラリアンケルピー（6-12週）、スタッフォードシャーブルテリア（3-5歳）等。企図振戦・過大測量性歩行・広基底姿勢・眼振が特徴。MRIで小脳萎縮を確認。有効な治療法はなく緩徐〜中等度に進行。DNA検査で犬種別に遺伝子診断可能。

診断

小脳変性症（小脳アビオトロフィー）の診断は進行性小脳性運動失調の臨床徴候から疑う。測定過大（hypermetria）、意図振戦、広基歩行、平衡失調が特徴。MRIで小脳萎縮（小脳溝の拡大、小脳虫部の縮小）を評価。CSF分析は通常正常（感染性・炎症性疾患の除外）。確定診断は病理学的検査（プルキンエ細胞の選択的変性・脱落）。遺伝子検査が一部犬種で利用可能（ケリー・ブルー・テリア等）。好発犬種：ゴードン・セッター、ケリー・ブルー・テリア、スタッフォードシャー・ブル・テリア等。発症年齢は犬種により異なる（数週齢〜数年齢）。鑑別：小脳炎（NME等）、小脳腫瘍、中毒性小脳障害。有効な治療法はない。

治療

根治療法なし。遺伝性進行性小脳変性（cerebellar cortical degeneration/abiotrophy）。支持療法が中心：環境安全管理（滑り止めマット、階段ゲート、角の保護）、栄養管理、ストレス軽減。運動失調の進行に応じた環境調整。軽度例はハーネス補助で数年のQOL維持可能。重度の運動失調・転倒が頻回になった時点で安楽死を検討。予後は犬種/変異により大きく異なる（発症年齢が若いほど進行が速い傾向）。好発：オーストラリアンケルピー、スタッフォードシャーブルテリア、フィニッシュハウンド、ゴードンセッター。遺伝子検査（該当犬種）で繁殖管理・キャリア除外。Ref: Urkasemsin & Bhatt 2014, Coates & O'Brien 2004.

予防

犬における小脳変性症の予防は原因病態によって異なる。感染性脳炎: 適切なワクチネーション（特に狂犬病・ジステンパー・FIP予防）と媒介動物制御。特発性てんかん: 遺伝性素因品種の繁殖管理。認知機能不全症候群: 知的刺激の提供、適度な運動、抗酸化サプリメント、SAMe等の補完療法。外傷性脳脊髄損傷: 交通事故・落下事故予防、適切な飼育環境。中毒予防: 環境管理。