心臓血管肉腫

概要

右心房血管肉腫により心嚢液貯留、心タンポナーデ、突然の虚脱を起こす。

主な症状

原因

脾血管肉腫と同じ自然血管内皮悪性形質転換。好発犬種（ゴールデン、GSD、ラブラドール、ボクサー）は遺伝的感受性を反映。

病態生理

心臓HSAは血管内皮が最も豊富な右心耳に主に発生（>90%）。腫瘍は脆く心嚢内へ反復出血し心嚢液貯留を起こす。心嚢液が蓄積すると心嚢内圧が右室・右房の拡張期圧を超え、拡張期に薄壁腔を虚脱させ前負荷低下、心拍出量減少、閉塞性ショックの心タンポナーデを生じる。心膜の急性コンプライアンスは限定的：中型犬では50-100 mLの急速貯留でタンポナーデを起こす一方、500-1000 mLの緩徐貯留は耐容可能。腫瘍破裂で血腹も生じうる（右心房血は前大静脈から流出するが、腫瘍は肝・脾・大網転移を伴うことが多い）。脾HSAの犬の約25%に同時性心臓HSA。ゴールデンとジャーマンシェパードが好発。

治療

タンポナーデは緊急心嚢穿刺：右第5肋間肋軟骨接合部、14-18Gオーバーザニードルカテーテル、ECGモニタ（心室頻拍は心筋接触示唆）、完全排液または臨床改善まで（通常200-1000 mL）。心嚢液は非凝固性鮮血で末梢血と類似のPCV。慎重な晶質液5-10 mL/kgボーラス（過剰負荷回避）、酸素、心室性異所性拍動にリドカイン2 mg/kg IVボーラス＋50 μg/kg/min CRIで安定化。排液後に心エコーで右心房腫瘤同定（感度65-80%、CTアンジオは95%）。確定治療：(1)第4-5肋間開胸での右心耳切除（心肺バイパスまたは部分遮断鉗子）、高合併症率、生存期間中央値4ヶ月；(2)部分心膜切除でタンポナーデ再発防止と血液再吸収、生存期間中央値60-180日；(3)反復心嚢穿刺による緩和。補助ドキソルビシン30 mg/m2 IV q3wk x 5サイクル術後14日から開始で生存期間軽度延長。トセラニブ2.5-2.75 mg/kg PO MWFが有効な症例あり（経験的）。予後不良のため診断時に多くの飼い主が人道的安楽死を選択。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • Protain (高品質タンパク質+コラーゲン前駆体): がん悪液質・術後筋肉維持・除脂肪体重保持 ※Protain: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

特異的予防なし。好発犬種は6歳以降年1回心エコー。飼い主はタンポナーデ徴候（突然の虚脱、右心不全による腹水での腹部膨満、粘膜蒼白）を認識すべき。

予後

極めて不良。無治療では心タンポナーデで数時間-数日以内に死亡。心嚢穿刺単独で数時間-数週間。心膜切除で生存期間中央値60-180日。右心耳切除＋ドキソルビシンで175-200日。治療に関わらず1年生存率<10%。

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※ 薬品辞書で詳細な投与量・副作用情報を確認できます

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