副腎皮質癌

概要

副腎皮質悪性腫瘍でクッシング症候群様徴候または局所侵襲を起こす。

主な症状

原因

副腎皮質細胞の自然悪性転化。明確な環境的または遺伝的病因未同定。犬ACCの変異はヒトより特性化されていない（TP53、MEN1は一貫して同定されず）。

病態生理

副腎皮質癌（ACC）は犬副腎皮質機能亢進症の15-20%を占める（残り80-85%は下垂体依存性副腎皮質機能亢進症、PDH）。ACCは束状帯または網状帯の副腎皮質細胞から発生し、低ACTH下でも自律的にコルチゾール分泌。良性副腎皮質腺腫（同様の割合の副腎依存性HAC）との鑑別は組織学的基準（被膜侵襲、血管侵襲、有糸分裂指数>5/HPF、壊死、細胞多形性）、腫瘍サイズ（>2 cmで癌示唆強い、>4 cmはほぼ確実に癌）、生物学的挙動による。癌は典型的により侵襲的、より大型（しばしば>4 cm）、転移しやすい（診断時40-50%—肺、肝、限局性リンパ節、腎）。重大な局所合併症：癌の25-50%で大静脈侵襲（褐色細胞腫と強く関連するが皮質腫瘍でも発症）、右心房までの大静脈内血栓進展可能。両側副腎疾患は<5%。コルチゾール過剰分泌で古典的HAC徴候：PU/PD、多食、腹部膨満（中心性肥満、肝腫大、筋萎縮）、左右対称性脱毛、薄い皮膚、膿皮症、反復性UTI、高血圧、頻喘ぎ。機能性皮質癌は性ホルモン（性ステロイド癌が一部犬種でアロペシアX様徴候）またはアルドステロン（犬で稀—高血圧、低K血症）を産生する可能性。非機能性皮質腫瘍（副腎腫瘤の10-20%）は画像で偶然発見されるインシデンタローマ。診断時平均年齢9-12歳。明確な犬種素因なしだがプードル、テリア、ダックスフントが過剰代表の可能性。

治療

遠隔転移なし切除可能疾患には外科的副腎摘出術（片側）が選択治療。外科合併症低減のため術前HAC管理必須：トリロスタン1-3 mg/kg PO BIDで管理（投与2-4時間後の低用量ACTH刺激試験で監視、目標コルチゾール1.5-5.5 μg/dL）、術前2-4週間のトリロスタンが高血圧低減、皮膚・創傷治癒改善、電解質安定化。代替：ミトタン25 mg/kg PO SID導入と週1回監視。術前画像と病期分類：腹部超音波（副腎腫瘤感度60-90%）、造影腹部CT（ゴールドスタンダード—ACCの25-50%で大静脈侵襲、対側副腎評価、リンパ節、肝転移）、胸部X線3方向（肺転移）、ACTH刺激試験（コルチゾール過剰分泌確認）、低用量デキサメタゾン抑制試験（LDDST—HAC確認、ACCで抑制せず）、尿コルチゾール:クレアチニン比。内因性ACTH（副腎依存性HACで低値）。右房進展疑いなら心エコー必須。手術：腹部正中切開または傍肋骨横腹部アプローチ。横隔腹腔静脈と副腎動脈（複数枝）を同定結紮。右副腎摘出は後大静脈付着でより困難。大静脈内進展あれば血管鉗子使用の大静脈血栓除去、心房進展時に時に心肺バイパス要。尿中メタネフリン/ノルメタネフリンで褐色細胞腫除外できなければ術前フェノキシベンザミン0.25-0.5 mg/kg PO BID 7-14日必須。術後ケア：一過性副腎皮質機能低下症の可能性高い（長期自律的コルチゾール曝露後の対側副腎抑制）—ヒドロコルチゾン0.5-1 mg/kg IV q6hを数週間で漸減、生理的プレドニゾロン0.1-0.2 mg/kg PO SIDに移行、ミネラロコルチコイド欠乏あればDOCPの可能性、1ヶ月でACTH刺激試験で内因性副腎回復評価（2-12ヶ月要すること多い）。電解質、血糖を慎重監視。非切除または転移性ACC：HAC徴候管理にトリロスタン2-6 mg/kg PO BID滴定、ミトタン25-50 mg/kg PO SID導入後維持、トセラニブ2.5-2.75 mg/kg PO MWF、化学療法（主にミトタン、ビノレルビン、カルボプラチンも試行）。高血圧（アムロジピン0.1-0.4 mg/kg PO SID、テルミサルタン）、低K血症、糖尿病（コルチゾール誘発性ならインスリン）管理。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • NMNミトコンドリアアシスト (NMN+α-リポ酸+システイン+プロバイオティクス): 細胞エネルギー代謝・サーチュイン活性化・抗老化

予防

特異的予防同定なし。副腎皮質機能亢進症徴候を完全スクリーニング（LDDST、ACTH刺激、比検査）で迅速精査。高齢犬（>10歳）の年1回腹部超音波スクリーニングが切除可能段階のインシデンタローマを検出しうる。高血圧クリーゼ回避のため術前に尿中メタネフリンで皮質と髄質腫瘍（褐色細胞腫）を鑑別。

予後

病期と切除可能性により可変。転移と大静脈侵襲なしの片側性切除可能ACCで生存期間中央値690-1300日、1年生存率65-75%。術中大静脈侵襲で生存期間中央値365日に低下するが手術可能。診断時遠隔転移で予後極めて不良（生存期間中央値60-180日）。術後死亡率15-30%（良性腺腫より高い）—周術期合併症（出血、副腎クリーゼ、血栓塞栓症、敗血症）による。術前トリロスタンと精密手術手技で転帰改善。2年長期生存率20-30%。

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