滑脳症

概要

大脳回の欠如を伴う先天性脳奇形で、出生時から神経障害を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

猫における滑脳症の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

猫における滑脳症の原因: 大脳回の欠如を伴う先天性脳奇形で、出生時から神経障害を引き起こします。

病態生理

滑脳症は猫における神経疾患である。炎症、変性、圧迫、または血管障害による中枢・末梢神経系の損傷を伴う。解剖学的位置に応じて運動機能、感覚処理、自律神経調節、認知状態に影響を及ぼす。脱髄、軸索変性、ニューロン喪失は不可逆的な場合がある。浮腫や腫瘤性病変による頭蓋内圧亢進は脳幹ヘルニアを引き起こしうる。

診断

猫滑脳症の診断はMRIで大脳皮質の脳溝・脳回の欠如/減少を確認。脳表面が平滑。先天性の大脳皮質形成異常。臨床徴候：精神遅滞、視覚障害、痙攣、学習能力低下。出生時から徴候を示すが、生後数ヶ月で明確化。CSF分析で感染性脳炎を除外。EEG：異常な電気活動パターン。確定診断は病理学的検査（皮質の層構造異常）。猫では極めて稀。鑑別：水頭症、小脳低形成、リソソーム蓄積症。有効な治療法はない。

治療

猫における滑脳症の治療: 根治療法なし（先天性構造異常）、対症療法が中心。てんかん発作管理: フェノバルビタール2-3mg/kg PO q12h（第一選択）、血中濃度15-45μg/mL目標。代替/追加: レベチラセタム20mg/kg PO q8h。群発発作/重積: ジアゼパム0.5-1mg/kg IV/直腸内投与。栄養: 高品質で消化の良い食事、誤嚥リスクがある場合は食器の高さ調整。環境安全対策: 高所からの落下防止、角の保護、プールや水場へのアクセス制限。視覚障害がある場合は家具配置を固定。QOLが著しく低い場合は安楽死も考慮。モニタリング: フェノバルビタール使用時は4-6週ごとに血中濃度・肝酵素（ALT/ALP）・胆汁酸。

予防

滑脳症の予防: 安全な飼育環境。頭部外傷の予防。定期的な神経学的評価。基礎疾患の管理。

予後

滑脳症の予後: 原因により予後が大きく異なる。炎症性疾患は治療に反応する場合がある。変性性疾患は進行性で予後要注意〜不良。

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