海綿状白質脳脊髄症

概要

特定の犬種に見られる脊髄白質の変性疾患で、進行性の運動失調を引き起こします。

主な症状

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臨床徴候

犬における海綿状白質脳脊髄症の臨床徴候は罹患部位（前脳・脳幹・小脳・脊髄・末梢神経）により局在化所見を示す。前脳: 発作・行動変化・盲目・周徊・運動失調。脳幹: 脳神経障害・運動失調・意識障害。小脳: 企図振戦・低測定運動失調・広基歩行。脊髄: 四肢麻痺/対麻痺・排尿障害・反射異常（病変高位で異なる）。末梢神経: 筋萎縮・反射低下・遠位部優位の弛緩性麻痺。

原因

犬における海綿状白質脳脊髄症の原因は多岐にわたり、感染性（脳炎・髄膜炎）、免疫介在性、変性性、腫瘍性、外傷性、血管性、代謝性、毒性、遺伝性、特発性（特発性てんかん）に分類される。品種特異的好発性（コリーのCDS、ボーダーコリーのストーム不安、特発性てんかんの素因犬種）も重要な背景因子。急性発症は外傷・血管障害・中毒を、慢性進行性は変性・腫瘍・代謝性を、再発性発作は特発性てんかんを示唆する。

病態生理

海綿状白質脳脊髄症は脊髄および脳幹の白質に海綿状空胞変性を生じる遺伝性変性疾患。ラブラドール、オーストラリアンキャトルドッグ、ロットワイラー等で報告され、生後2-6ヶ月で発症する。進行性の全身性運動失調・固有受容感覚消失・筋力低下を呈し、数ヶ月で歩行不能に至る。MRIで白質のT2高信号を認めるが、確定診断は剖検。有効な治療法はなく予後不良。

診断

MRIで脊髄・脳幹白質のびまん性T2高信号を確認。海綿状変化に対応する画像所見。CSF検査は通常正常。EMG/神経伝導速度検査で中枢性病変パターンを確認。神経学的検査で全身性UMN/LMN徴候を評価。血液検査・尿検査で代謝性疾患を除外。オーストラリアン・キャトル・ドッグ、サルーキ等に犬種特異的。確定診断は病理（白質空胞変性）。

治療

根治療法なし。遺伝性の進行性白質変性（ミエリン形成不全/脱髄）。支持療法が中心：環境安全管理（滑り止め、段差回避）、栄養管理、褥瘡予防（柔らかい寝床）。振戦にはガバペンチン（5-10 mg/kg PO q8-12h）を試みる場合あり。進行性で予後不良（数週〜数ヶ月で歩行困難）。好発：ロットワイラー、ラブラドール、ダルメシアン、オーストラリアンシルキーテリア。遺伝子検査で繁殖管理（キャリア除外）。安楽死の適切な時期についてオーナーとの継続的話し合いが重要。Ref: Nibe et al. 2007, Johnson et al. 2009.

予防

犬における海綿状白質脳脊髄症の予防は原因病態によって異なる。感染性脳炎: 適切なワクチネーション（特に狂犬病・ジステンパー・FIP予防）と媒介動物制御。特発性てんかん: 遺伝性素因品種の繁殖管理。認知機能不全症候群: 知的刺激の提供、適度な運動、抗酸化サプリメント、SAMe等の補完療法。外傷性脳脊髄損傷: 交通事故・落下事故予防、適切な飼育環境。中毒予防: 環境管理。

予後

犬における海綿状白質脳脊髄症の予後は神経学的重症度により異なり、深部痛覚が温存されていれば外科的予後良好、消失例は予後不良。

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