拡張型心筋症（DCM）

概要

心室の偏心性肥大（拡張）と収縮機能不全（収縮力低下）を特徴とする一次性心筋疾患。大型/超大型犬種に好発：ドーベルマン・ピンシャー（DCM最多犬種——生涯発症率58%；心筋細胞消失仮説）、アイリッシュ・ウルフハウンド、グレート・デーン、ボクサー（不整脈性右室心筋症ARVC亜型）、コッカー・スパニエル（栄養性DCMの可能性）。食餌関連性DCM：FDA 2018〜2019年調査（グレインフリー/豆類豊富食との関連；ゴールデン・レトリーバーに多い；機序不明；食餌変更で一部回復可能）。無症候性DCM（心エコー異常だが臨床症状なし）がCHF発症前に数ヶ月〜数年持続することがある。突然心臓死（心室性不整脈由来）が主要合併症——特にドーベルマン。

主な症状

原因

遺伝的素因（ドーベルマン・アイリッシュ・ウルフハウンド等での家族性DCM——特定変異が同定）、特発性、タウリン欠乏（食餌性）、カルニチン欠乏（ボクサー・コッカー）、心筋炎（ウイルス性・免疫介在性）、毒性（ドキソルビシン）。

病態生理

DCMは進行性の心筋細胞消失・機能不全→心室拡張（Frank-Starling機序：前負荷増大→1回拍出量増加を代償しようとするが、壁ストレスが増大）→偏心性肥大が特徴。主要病態変化：(1)収縮機能低下（収縮力低下・EF<35%）：前方拍出量不足→代償性神経体液性活性化（交感神経・RAAS・ADH）；(2)神経体液性活性化：カテコールアミンが短期的にHRと収縮力を増加させるが長期的には心筋毒性・β受容体下方制御・不整脈を引き起こす；アルドステロンがNa+/水貯留→容量過負荷→さらなる拡張；(3)心室壁ストレス（ラプラスの法則）：拡張した菲薄な壁では壁ストレスが著明に増大→心内膜下の灌流障害；(4)不整脈：ドーベルマンDCM：VPC・VTが心筋細胞消失による構造的不均一性から発生——CHF前の突然死の主因。ボクサーARVC：右室心筋の脂肪浸潤→右室VT；(5)栄養性DCM仮説：グレインフリー食によるタウリン欠乏（素因のある犬種）→心筋細胞Ca感受性とミトコンドリア機能障害→収縮力低下。

治療

ACVIMコンセンサス2019に基づくステージ別治療：無症候性DCM（StageB）：ピモベンダン0.25〜0.3 mg/kg PO 12時間毎（PROTECT試験：ドーベルマンでCHFまたは突然死までの期間を9ヶ月延長）。cTnI高値またはホルター>100 VPCs/24hがあればソタロール1.5〜2 mg/kg PO 12時間毎（ドーベルマン）またはメキシレチン5〜8 mg/kg PO 8時間毎（ボクサー）を追加。CHF（StageC）：(1)フロセミド2〜4 mg/kg PO 12時間毎；(2)ピモベンダン；(3)ACE阻害薬（エナラプリルまたはベナゼプリル）；(4)スピロノラクトン2 mg/kg PO 24時間毎（アルドステロン拮抗）。難治性CHF：トルセミド、アムロジピン、ジゴキシン（心房細動時）。食餌関連DCM：豆類豊富なグレインフリー食を中止；タウリン補充（全血タウリン<200 nmol/mLの場合）500〜1,000 mg PO 12時間毎。 [ECVN:Block] 【補助療法オプション — Equine & Canine Vet Nutrition (caninevet.jp)】 • MSM+アミノコンプリート (MSM+必須アミノ酸(BCAA中心)): 組織修復・筋肉維持・肝腎栄養サポート • NMNミトコンドリアアシスト (NMN+α-リポ酸+システイン+プロバイオティクス): 細胞エネルギー代謝・サーチュイン活性化・抗老化 ※MSM+アミノコンプリート: 重度肝・腎不全は蛋白負荷に留意

予防

好発犬種での年1回スクリーニング（心エコー＋24時間ホルターECG）：ドーベルマンは3〜4歳から。遺伝子検査（ドーベルマンDCM：PDK4遺伝子変異）が利用可能；グレインフリー/豆類豊富食の回避；リスク犬種でのタウリン測定。

予後

犬種により大きく異なる。ドーベルマン：CHF発症後の生存期間中央値3〜6ヶ月；無症候性DCMは1〜4年間持続してからCHFに移行；無症候性期でも突然死リスクが高い。アイリッシュ・ウルフハウンド：CHF後の生存期間中央値4〜8週間。食餌関連DCM：食餌変更＋タウリン補充で一部は完全に回復（6〜12ヶ月の連続心エコーで確認）。ホルター上のVPC数が突然死リスクを予測。

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